NMOSD的影像诊断与鉴别

总结：

年NMOSD诊断标准（Wingerchuk.,etal）具体如下：

　　l、AQP4抗体阳性的NMOSD诊断标准：

　　1.至少出现一项核心临床症状；

　　2.AQP4抗体检测呈阳性结果（强烈推荐基于AQP4转染细胞的检测方法）；

　　3.除外其他可能的诊断。

　　2、AQP4抗体阴性的NMOSD诊断标准：

　　1.在一次或多次临床发作中，出现至少两项核心临床症状，且所出现的核心临床症状必须符合下述所有要求：

　　ü至少一项核心临床症状必须是视神经炎，急性脊髓炎（MRI上应为长节段横贯性脊髓炎LETM），或脑干背侧极后区综合征；

　　ü所出现的核心临床症状应能提示病灶的空间多发性；

　　ü满足附加的MRI要求（视实际情况）；

　　2.AQP4抗体阴性，或无条件检测AQP4抗体；

　　3.除外其他可能的诊断。

　　核心临床症状包括：

　　1.视神经炎；

　　2.急性脊髓炎；

　　3.极后区综合征：发作性呃逆，恶心或呕吐，无法用其他原因解释；

　　4.急性脑干综合征；

　　5.症状性发作性嗜睡，或急性间脑症状伴MRI上NMOSD典型的间脑病灶；

　　6.大脑综合征伴NMOSD典型的大脑病灶。

　　附加的MRI要求（针对AQP4抗体阴性或无法检测AQP4抗体的NMOSD患者）：

　　1.急性视神经炎：要求头颅MRI（a）正常或仅有非特异性白质病灶，或（b）视神经MRI有T2高信号病灶或T1增强病灶，视神经病灶的长度须大于或等于视神经总长的1/2，或者视神经病灶累及视交叉；

　　2.急性脊髓炎：相关的脊髓髓内病灶长度大于或等于3个椎体节段（LETM）或对于既往有脊髓炎病史者，存在长度大于等于3个椎体节段的局灶性脊髓萎缩；

　　3.极后区综合征：需要有相应的延髓背侧/极后区病灶；

　　4.急性脑干综合征：需要有相关的室管膜周围的脑干病灶。

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