白癜风治疗价格 https://m-mip.39.net/baidianfeng/mipso_4513569.html50岁高加索女性,年诊断为多发性硬化(右上肢无力),后出现多次复发(视神经炎和脊髓炎)。患者复发时接受类固醇激素治疗并可完全恢复,除某次遗留了右侧视力障碍(视敏度0.1)。患者曾服用过数月的免疫抑制剂(硫唑嘌呤),中途失访,具体不详。
年,患者出现癫痫发作。除右侧视力障碍后遗症外,临床查体无殊。患者不存在认知功能障碍。脑MRI可见弥漫性白质T2WI高强度(图1),不伴强化,脑皮质和基底节不受累。先前年查的脑MRI检查报告正常,但图像已经无法查看。脊髓MRI无殊。
图:脑MRI可见对称性弥漫白质T2WI高信号
诊治经过
脑脊液检查可见寡克隆带和IgG指数升高,细胞数增加(31/mm3,96%的淋巴细胞),蛋白水平正常。血清抗AQP4IgG阳性。生化检测未发现代谢障碍证据。遗传学检测排除伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)。
患者诊断由多发性硬化变更为视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD),开始接受免疫抑制治疗。
最终诊断
视神经脊髓炎谱系疾病
讨论
NMOSD的白质病变多为非特异性的小点状(<3mm)或片状高信号,也可表现为广泛、融合呈瘤样(最大半径可以>3cm),或者沿白质纤维走行呈长纺锤状或放射状。如本例弥漫对称貌似脑白质营养不良的白质病变非常少见。
[参考文献]
CironJ,ColinO,RosierMP,LapeyrieS,BiottiD,BrassatD,NeauJP.ExtensivecerebralwhitematterinvolvementinapatientwithNMOspectrumdisorder.MultScler.Sep;20(10):-3.
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