当前位置： 视神经炎 > 缺血性视神经病变 > 多发性硬化的磁共振诊断标准MS共识
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在临床特征呈现为临床孤立综合征（CIS）的患者中，MRI由于可以显示病灶空间及时间上的播散性，以及有助于排除那些临床特征与多发性硬化相似的疾病，因此MRI的表现可以作为支持多发性硬化诊断以及提供诊断所需临床信息的工具。年MRI标准首次被纳入多发性硬化的诊断要求中，此后对诊断标准提出了几次修改，其目的：既能显示病灶空间播散性又可精简病灶数量模式，在显示时间播散性时的同时改善MRI扫描时机，而且还提高了脊髓影像的价值。自最新一次诊断标准更新后，可以利用MRI显示空间和时间播散性，同时MRI技术还在不断改善。在多发性硬化的诊断中，为了达到推荐的MRI修正标准的专家共识并以证据为基础，MAGNIMS工作组讨论了多发性硬化病人的MRI表现。
背景介绍
年，国际专家协会就提出，对表现为临床孤立综合征的患者，对其进行诊断所需检查时应包括MRI1。多发性硬化的诊断依赖于病情的空间和时间播散性，并且根据临床表现及实验室检查排除那些与多发性硬化相似的疾病。MRI可以支持多发性硬化的诊断，同时可提供其诊断所需的临床信息，从而能尽早地、准确地作出诊断，由此尽早治疗。
多发性硬化的MRI标准指中枢神经系统白质出现局灶性病灶，在传统MRI序列（例如：T2加权像、T2－FLAIR像和增强扫描前后T1加权像）上根据这些病灶的分布、形态、演变和异常信号来判断其是否典型2-4。已经提出的修改后的几个MRI诊断标准，都一直在强调这些标准仅适用于表现为提示多发性硬化的经典临床孤立综合征的病人或表现为中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的症状的患者。这些修改简化了病灶计数模式，而病灶多发是空间播散性的依据；另外改变了MRI扫描时机，并以此提示时间播散性，同时提高了脊髓显像在诊断中的价值5-8。
年，多发性硬化的MRI欧洲合作研究组织（MAGNIMS），发表了其研究结果，该研究综述了那些已发表和提出的新的应用于多发性硬化的MRI标准
9。那些MAGNIMS标准已被涵纳在最新的多发性硬化诊断标准中，即大家熟知的McDonald标准10。共识指导临床医生在诊断多发性硬化时合理制定诊断程序、执行过程，以及合理解释脑和脊髓MRI表现，同时这篇综述也是对之前推荐的诊断标准的补充。
年后，可以显示空间和时间播散性的新的MRI数据不断涌现，这些数据给多发性硬化的诊断标准的再次修改带来可能。另外，随着MRI技术的不断改善，使得现有的序列的不断得以革新，这些新序列证实了异常病理生理机制，从而有助于鉴别诊断，同时还使用高磁场和超高磁场从一个全新的视野角度去研究多发性硬化病灶活动度。MAGNIMS成员认为现在是时机将这些发现进行综述，并应该考虑通过这些发现怎样修改多发性硬化的MRI诊断标准。表1中显示了McDonald多发性硬化诊断标准中有关MRI表现的主要修改或说10。
方法
年3月，在意大利米兰，由MAGNIMS主办召开了国际工作组会议，参会的包括了多发性硬化诊治相关的临床和影像专家，其中有神经病学家和神经影像学家。会前，两位主席（MFilippi和FBarkhof）一致确定会议涉及的修改和／或说明对将来修改多发性硬化的诊断标准是必要的。每个主题的专家在会议期间都需要提供一份摘要，这份摘要与论点相关，并且是基于文献复习和与专家们的个人经验提出的。为了促进组中讨论，要求专家们确认每个方法对诊断程序是否有帮助，这个方法是否能积极带动该领域研究。对于每一个方法，每组必须达到一致同意（即：所有成员%同意），然后总结在指南的第一次草案中，这个草案在所有参会者中传阅，同时也需征询其他专家的讨论和修改意见。
空间播散性
根据McDonald多发性硬化诊断标准10，空间播散性指：在多发性硬化的四个特征区域（皮层下、侧脑室旁、幕下和脊髓）中，至少两个区域里发现至少一个T2病灶。现在，我们提出将侧脑室旁病灶数目从一个增加到三个，同时还要增加一个主要中枢神经系统区域，即视神经（表2）。算上脊髓病灶一起，空间播散性区域数目由四个增加至五个.。
表1:MAGNIMS推荐对于McDonald标准10中关于多发性硬化MRI诊断的修改修改建议
??侧脑室旁受累需要达到3个或3个以上，以确定疾病空间播散性（专家共识）
??视神经病灶应该增加到标准中，将其作为中枢神经系统另一个区域以确定空间播散性（专家共识）
??推荐使用联合术语：皮层／皮层下，以扩展空间播散性中皮层下病灶的概念，包含了多发性硬化所有皮层病灶类型：近皮层的白质和皮层；如果可行时，行先进成像序列检查以探查皮层病灶（专家共识）
??不需要为了时间或空间播散性去明确区分症状性和无症状性MRI病灶（证据支持）
??推荐行全脊髓成像以确定空间播散性（尤其是对那些脑内MRI表现不符合空间播散性的患者）；脊髓影像对确定时间播散性作用有限（证据支持）
??原发进展型多发性硬化和复发型多发性硬化需要同样的空间播散性标准（专家共识）；临床不确定性原发进展型多发性硬化，需要考虑脑脊液检查（证据支持）
??11岁以上儿童患者，临床表现与ADEM不相似时，需要象成人一样，运用MRI寻找时间和空间播散性指标（证据支持）
??11岁以下患者，在基线水平单独运用标准时需谨慎，哪怕是面对那些呈现非ADEM临床表现的患者
??一旦仔细排除了其他神经系统疾病（如：视神经脊髓炎谱系疾病），那么MRI标准在亚裔或拉丁美洲人群的多发性硬化患者中的使用，具有与欧裔和北美人群相同的等效性（证据支持）
??用以确立多发性硬化的时间和空间播散性的MRI标准，应该用于RIS的评价；当一个RIS患者发生一次临床发作，有时间播散性证据时（这个患者已被确认具备空间播散性），可以作出多发性硬化的诊断（专家共识）
附加说明和总结
??疾病时间播散性的MRI标准仍然没有改变?
??成人无强化低信号空洞的出现不是时间播散性的潜在替代指标；无强化低信号空洞似乎更有助于鉴别儿童多发性硬化和儿童单相脱髓鞘疾病（尤ADEM）?
??非典型影像表现的病例，还应该考虑将其他获得性和遗传性脑白质疾病作为鉴别诊断?
??目前，还没有足够的证据支持高场强或超高场强扫描有助于更早诊断多发性硬化?
表2:MAGNIMS推荐的确立多发性硬化空间播散性MRI标准
空间播散性通过中枢神经系统受累区域体现，以下五个区域中至少包含两个
＊：
??3个或3个以上侧脑室旁病灶
??1个或1个以上幕下病灶
??1个或1个以上脊髓病灶
??1个或1个以上视神经病灶
??1个或1个以上皮层或皮层下病灶?
＊如果患者表现脑干或脊髓综合征，或视神经炎，那么这个或这些症状性病灶不被排除在诊断标准外，在计数病灶数目时需计数在内。
?“皮层或皮层下病灶”这一合并了的术语指受累的近皮层白质、受累皮层，或二者同时受累，因而扩展了皮层下病灶的定义。
侧脑室旁受累需要达到3个或3个以上，以确定疾病空间播散性（专家共识）
视神经病灶应该增加到标准中，将其作为中枢神经系统另一个区域以确定空间
播散性（专家共识）推荐使用联合术语：皮层／皮层下，以扩展空间播散性中皮层下病灶的概念，包含了多发性硬化所有皮层病灶类型：近皮层的白质和皮层；如果可行时，行先进成像序列检查以探查皮层病灶（专家共识）
不需要为了时间或空间播散性去明确区分症状性和无症状性MRI病灶（证据支持）
侧脑室旁病灶
一个单一病灶对于确定炎性脱髓鞘事件是否累及侧脑室周围区域不具备充分的特异性，用一个侧脑室周病灶评估空间播散性从来都无效。在健康个体以及那些没有其他神经系统疾病的患者中也偶尔可以检测到侧脑室周病灶，大约30%的偏头痛患者能检测到侧脑室周病灶。重要的是，根据Barkhof和他的同事们利用受试者工作特征曲线（ROC）所做的一项研究证实，三个或更多的侧脑室旁病灶是最精确的诊断界值（Barkhof诊断标准），因此这项指标已应用于及版McDonald标准1,8。一项涉及例临床孤立综合征患者的大样本队列分析显示，这些病人中不符合多发性硬化空间播散性标准的，如果呈现三个侧脑室旁病灶，再联合年龄或寡克隆带出现，有助于证实多发性硬化的风险
。一项累及脊髓的临床孤立综合征患者的回顾性研究中，由联合因素构成的
预测模式证实符合标准的患者演变为多发性硬化的准确率达78%，这些联合因素包括年龄（小于等于40岁）、侧脑室旁三个或以上病灶以及鞘内免疫球蛋白合成34。在一项包括名临床孤立综合征的多中心研究中，侧脑室旁呈现至少三个病灶的是三年内会转化为多发性硬化的强烈预后指标。一项多发性硬化与原发和继发中枢神经系统血管炎病人的比较研究中，三个或以上侧脑室旁病灶是唯一使用的Barkhof标准4，以此标准来鉴别多发性硬化和系统性红斑狼疮或干燥综合征病人。
然而，对于儿童患者，单一侧脑室旁病灶的出现（一个或以上T1低信号病灶）可强烈支持儿童多发性硬化，而不是儿童单相脱髓鞘疾病。
视神经病灶
20-31%临床孤立综合征患者表现急性视神经炎。一项例临床孤立综合征研究结果确认，相比其他临床表现，成人视神经炎比其他受累中枢神经系统部位更可能表现为单相病程。重要的是，在这项队列研究和其他研究中，由于CSF寡克隆带或大脑内临床静止性MRI病灶的出现，视神经炎成为单相病程疾病的可能性极大地被削减了（脑内存在1～3个病灶的病人的风险比［HR］为5.1；存在10个以上病灶的HR为11.3）。儿童视神经炎患者，脑内即使只存在1个临床静止性T2高信号病灶，也和多发性硬化高度相关；而如脑内没有病灶则强烈提示单相病程疾病。
视神经炎的临床特征（视力损害、视野暗点、红绿色辨识能力下降、眼球运动疼痛）、视神经炎的MRI表现（T2信号增高、钆增强病灶、视神经肿胀）、断层显像提示视神经连续性异常（视网膜神经纤维层变薄）、以及神经生理检查异常（尤其是视觉诱发电位延迟），这些特征都支持视神经在临床孤立综合征发作时，可以作为中枢神经系统的另一个区域受累。对没有表现近期视觉症状的患者，如果临床检查发现视神经萎缩或视乳头苍白、神经生理证实视神经功能损害（传导减慢）、或者影像检查发现临床静止性视神经炎表现（MRI病灶或视网膜神经纤维层变薄），这些特征既支持空间播散性也支持时间播散性。
皮层病灶
病理研究结果显示多发性硬化患者存在广泛的灰质受累。根据灰质内病灶的位置，已对不同的皮层病灶进行定位分类（软膜下病灶、单纯皮层内病灶和灰白质交界处白质皮层病灶）。皮层病灶的影像检查颇具挑战性，其是在使用传统MRI技术进行检查时。已推荐了不同的MRI技术，并比较了这些技术采集皮层病灶的敏感性，这些技术包括：双反转恢复序列、相位敏感反转恢复序列和快速采集和梯度回波序列。尽管采用了这些技术，但目前MRI病理研究仍然显示许多皮层病灶在MRI上仍不可见，至少在1.5T和3.0T的MRI扫描时看不见。使用双反转回复序列成像，在30%以上的临床孤立综合征患者中可以发现皮层损害。一项对80例临床孤立综合征患者随访4年的队列研究中，发现基线扫描时至少存在1个皮层内病灶的患者诊断为多发性硬化的准确性增加了。目前没有报道发现具有白质T2病灶的偏头痛32患者或视神经脊髓炎56患者存在皮层病灶，因此皮质病灶评估也许有助于多发性硬化与其他类似多发性硬化的疾病的鉴别诊断。皮层内病灶在健康对照者中也是罕见的（已用相位敏感反转恢复序列扫描证实仅1/30的概率）。
尽管这些结果令人鼓舞，但在对临床孤立综合征患者进行诊断检查时进行皮层病灶评估仍存在许多问题。第一，研究中为了分类鉴定使用的这些MRI序列，在大多数临床工作中不可行。第二，不同操作者和不同磁场强度扫描所获得的这些序列参数需要进行标准化。第三，观察者们对这些序列评价的一致性最多达到中等度（双反转恢复序列的完全一致性为19%），而这些评价的指南在不断变化。第四，不同研究组对于皮层内、白质皮层、混合白质与灰质和皮层下病灶之间的区别，使用了不同的标准和术语。最后，软脑膜下脱髓鞘相当广泛，而这通常不能评估。由于临床常用的传统MRI扫描不能可靠地区分皮层内病灶、白质皮层病灶和皮层下病灶，因此专家共识认为应该将这些病灶合并为一个单一术语，即皮层／皮层下病灶，以此提示近皮层白质、皮层或二者均受累。这是对McDonald标准空间播散性中关于皮层下病灶的定义的一个扩展。如果有先进的成像序列时，应该使用来观察是否存在皮层病灶。
来源网络：
MassimoFilippi,MariaARocca,OlgaCiccarelli,NicolaDeStefano,NikosEvangelou,LudwigKappos,AlexRovira,JaumeSastre-Garriga,
MarTintorè,JetteLFrederiksen,ClaudioGasperini,JacquelinePalace,DanielSReich,BrendaBanwell,XavierMontalban,Frederik
Barkhof,onbehalfoftheMAGNIMSStudyGroup*
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