脑原发性惠普尔病MRI多年随访一例

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患者，33岁，女性。因自发流产后闭经和溢乳以及大关节痛风入院。但在脑部CT和磁共振成像意外发现右颞叶一个肿块，同时下丘脑发现一个较小的病变。进行立体定向活检结果显示非肿瘤。因此怀疑为惠普尔病，于是进行包括胃十二指肠活检在内的检查进行排查，结果所有检查标本均呈阴性。因此确诊为原发性中枢神经系统惠普尔病的诊断

年头部MRI

点评：惠普尔病受累器官常见的有消化系统、关节,病程发展还可累及心脏、肺、大脑以及眼等。常见的临床表现和体征有：

1.痴呆-核上性眼肌麻痹-肌阵挛三联征：缓慢进行性痴呆、核上性眼肌麻痹、肌阵挛的发生率较高,常伴有头痛,以上三联征的存在提示患Whipple病的可能性极大。眼肌麻痹以核上性多见,核间性眼肌麻痹也可见,单纯的动眼神经麻痹罕见。

2.小脑损害：产生小脑性共济失调、意向性震颤、眼震及构音障碍等小脑综合征。

3.眼-咀嚼肌节律性运动（OMM）：OMM是Whipple病CNS受累的特征性体征,表现为不间断不自主节律性眼球会聚样运动,频率约为1次/秒,伴舌和咀嚼肌的刺激性收缩。

4.下丘脑垂体损害：产生多尿、烦渴、易饥饿、性欲减退及失眠等症状。

5.中风综合征：表现为中风综合征的患者如能早期诊断和抗生素正规治疗,可能呈现良性的病程,不至于造成后遗症。

6.眼征：主要有眼葡萄膜炎、玻璃体炎、视网膜炎、球后视神经炎、视盘水肿,可导致视物模糊或失明。眼征通常伴发于Whipple病伴有胃肠症状或CNS受累的患者,单纯的眼征比较罕见。

7.脊髓病：表现为脊髓半切综合征或横贯性损害,神经系统Whipple病所致的脊髓病比较罕见。

8.其他：如癫痫、精神障碍、无菌性脑膜炎、局灶性神经体征以及周围神经损害等。

正确答案：ABCD

Whipple病的治疗：Whipple病对抗菌药物治疗有良好反应,多数患者的病情可在应用抗菌药物治疗后数天或数周内获得明显改善,但抗菌药物必须持续应用,疗程为1～2年,甚至更长,疗程过短常易复发。治疗方案包括：

1.静脉注射：第三代头孢菌素2周,后改用甲氧苄氨嘧啶-磺胺甲基异恶唑,该疗法可明显降低复发率。

2.联合用药

联合应用普鲁卡因、青霉素G和链霉素，后改用TMP-SMZ,用法同前。其他抗菌药物如利福平、氯霉素、氨苄青霉素及强力霉素等亦可选用。经充分抗菌药物长期治疗的Whipple病患者仍可能有一定的复发率,但用TMP-SMZ长期治疗可明显降低复发率。对于难治性Whipple病患者可加γ-干扰素等免疫抑制剂治疗。在停止抗菌药物治疗之前须行PCR检查,只有PCR结果为阴性时,才能终止治疗。此外,对于不同症状予以对症治疗,如癫痫发作加用抗癫痫药物；促进脑细胞代谢、营养神经的药物也可应用。

如果存在中枢神经系统受累，应给予氯霉素，抗生素疗法应维持较长时间。用再次活组织检查来证实细菌是否从肠道中清除的意义尚不确定，但在中断抗生素疗法以前有意义。细菌消失后，PAS阳性的巨噬细胞可存在多年。

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