多发性硬化影像诊断标准中国专家共识

摘要

多发性硬化（multiplesclerosis,MS）是中枢神经系统脱髓鞘疾病的最常见类型，中青年人多见，致残率高，全球患者总数超过万。MRI可以客观反映MS病灶和表现正常灰、白质的微观病理改变，协助鉴别诊断、评价治疗效果和判断预后。年国际MS专家委员会正式将MRI纳入MS诊断标准（McDonald标准版）。MS的MRI诊断标准突出中枢神经系统（centralnervoussystem,CNS）白质病灶的空间和时间多发性的诊断核心地位。MRI能支持和补充临床信息，为MS的临床早期准确诊断和治疗提供帮助。

年6月，国内专长MS诊断和治疗的神经影像和神经内科专家基于文献总结和个人临床经验，确定了MS的MRI扫描规范、诊断标准，对儿童MS、高场MRI、皮层病灶等热点问题进行探讨，形成MS影像诊断的中国专家共识如下。

▲MS的常规MRI扫描序列

以国际文献和国内临床实践为基础，专家组推荐诊断MS的常规MRI扫描序列如下。

1.头颅MRI

横断面或三维（各向同性）T1WI；横断面质子密度（protondensity，PD）-T2WI；矢状面或三维液体衰减反转恢复（fluidattenuatedinversionrecovery,FLAIR）序列；注射对比剂至少5min后进行横断面或三维T1WI扫描（图1-4）。

图1~4多发性硬化（MS）头颅MRI扫描基本序列包括横断面T2WI（图1）和质子密度（PD）加权像（图2），矢状面液体衰减反转恢复（FLAIR）序列（图3）和强化后的T1WI（图4，注射对比剂后5min扫描）

头颅MRI图像应具有良好信噪比，推荐首选三维图像采集，若不能实施三维图像采集，可以二维采集替代，推荐层面内分辨率应≥1mm×1mm，层厚≤3mm。推荐使用1.5或3.0TMR，以提高MS病灶检出率。图像采集范围应覆盖全脑，应用二维图像采集时，建议横断面沿胼胝体下缘连线采集（图5）。

图5矢状面图像的定位线应沿胼胝体下缘连线（实线显示），轴面图像层厚应3mm，并且无间隔

2.脊髓MRI

应采集矢状面T1WI,T2WI、PD-T2WI或短时反转恢复（shorttimeinversionrecovery,STIR）序列T2WI；横断面T2WI（层厚≤3mm）；建议注射对比剂至少5min后进行横断面、矢状面或三维T1WI扫描（图6-10）。脊髓成像推荐应用心电和呼吸门控。脊髓扫描至少应包括颈髓，在条件允许或神经定位体征提示病变位于其内的情况下，再进行胸腰段扫描，在条件允许时，推荐全脊髓扫描。

图6~10MS脊髓MRI扫描基本序列包括矢状面T2WI（图6，↑）和PD-T2WI（图7，↑）、横断面T2WI（图8）和强化后T1WI(图9，注射对比剂后5min扫描），在有条件的中心推荐全脊髓MRI扫描（图10）

图11~14MS视神经MRI扫描基本序列包括垂直于视神经的抑脂T2WI（图11）和平行于视神经的T2WI（图12）；强化后的垂直于和平行于视神经的T1WI（图13,14；注射对比剂后5min）

图15～19MS的MRI空间多发性需满足5个部位中2个部位受累：近皮层（图15）、脑室旁（图16）、幕下（图17）、脊髓（图18，↑）和视神经（图19）

图20～23MS的MRI时间多发性需满足：（1）和基线MRI（图20）比较在随访中出现1个以上新的病灶（图21，↑），对于随访时间无特殊要求；（2）在任何时间同时存在不增强（图22，↑）和增强病灶（图23，↑）

3.视神经MRI

应获取平行和垂直于视神经的抑脂T1WI和T2WI（层厚≤3mm）；注射对比剂至少5min后行与平扫位置一致的T1WI扫描（图11-14）。

在完成以上基本序列基础上，各医院还可选择性应用双反转恢复（doubleinversionrecovery,DIR）或相位敏感反转恢复（phase-sensitiveinversion-recovery,PSIR）序列以显示皮层病灶，DWI和扩散张量成像（diffusiontensorimaging，DTI）序列评价水分子扩散和白质纤维束完整性，用fMRI评价脑功能改变，磁敏感加权成像（susceptibilityweightedimaging,SWI）和磁化率定量成像（quantitativesusceptibilitymapping,QSM）评价脑内铁含量变化，磁化传递成像（magnetictransferimaging,MTI）评价髓鞘完整性。

▲空间多发的诊断标准

根据MS诊断McDonald标准修订版，空间多发的定义是在4个特征部位（近皮质、脑室旁、幕下和脊髓）中至少累及2个部位，且每个受累部位出现至少1个病灶。年诊断标准提高了诊断的敏感度，但特异度显著下降。年MAGNIMS标准改进了年的标准，将脑室旁病灶数目从1个增加至3个及以上，并且增加1个关键部位即视神经，将空间多发的病灶部位从4个增加为5个，满足5个部位（皮层／近皮层、脑室旁、幕下、脊髓和视神经）中的2个及以上即满足空间多发标准。专家组建议应用年MAGNIMS标准诊断MS的MRI空间多发（图15-19）：空间多发性标准需满足CNS以下5个区域中的2个区域：（1)3个以上脑室旁病灶；（2)1个以上幕下病灶；（3)1个以上脊髓病灶；（4)1个以上视神经病灶；（5)1个以上皮层／近皮层病灶。

1.脑室旁病灶

单一的脑室旁病灶不能作为脑室旁区域受累的特异性病灶，而且单个脑室旁病灶作为空间多发的证据也并未得到验证。健康人或其他神经系统疾病的患者如偏头痛患者也会偶发脑室旁病灶。依据经典的Barkhof标准以及对于临床孤立综合征（clinicallyisolatedsyndrome，CIS）大规模的随访结果，发现至少3个脑室旁病灶对患者进展为MS有很高的预测价值。因此，3个以上脑室旁病灶被推荐作为空间多发标准的条件之一。

2.幕下病灶

MS的幕下病灶主要指脑干和小脑病灶，最常见的位置在桥臂，幕下病灶和MS患者残疾程度尤其运动障碍显著相关。

3.脊髓病灶

随着MRI技术的发展，检测脊髓病灶更加敏感和准确，脊髓病灶是MS的特征性病灶之一，在健康人或其他疾病如脑血管病等患者罕有脊髓病灶。年McDonald标准中正式将脊髓病灶作为MS影像诊断的重要部分。MS脊髓病灶的特点包括病灶3mm且2个椎体节段，横断面上1/2脊髓面积，水肿一般较轻。亚洲和拉丁美洲MS患者的脊髓病灶长度可能≥2个椎体节段，而水通道蛋白4(AQP4）抗体的检测有助于鉴别视神经脊髓炎（neuromyelitisoptica，NMO）。

4.视神经病灶

20%~31％的CIS患者表现为急性视神经炎（opticalneuritis,ON），对例CIS患者的研究显示，与其他部位的急性脱髓鞘发作症状相比，成年ON患者更有可能呈现单时相病程，但ON患者如果合并脑脊液寡克隆带（OB）阳性或脑MRI无症状病灶则高度提示发展为MS的可能（1～3个病灶风险比为5.1，≥10个病灶的风险比为11.3）。

CIS患者视神经受累的依据包括视神经炎的临床表现（视力下降、视野缺损、红绿色觉障碍和眼痛）和视神经炎的MRI证据（T2WI信号增高、钆对比增强和视神经增粗）。支持MS的视神经病灶特点包括范围较短，一般不累及视交叉，视神经萎缩（或既往视神经炎病史）或无症状的视神经炎性特征性影像（MRI病灶或视神经纤维层变薄）。以上MRI表现均可作为空间多发的条件之一。

5.皮层／近皮层病灶

病理学研究结果显示MS大脑皮层广泛受累，根据病灶在皮层位置不同，可分为软脑膜下、皮层内、灰-白质交界处的混合病灶。常规MRI的序列很难显示皮层病变。DIR、PSIR及磁化准备快速采集梯度回波（magnetization-preparedrapidacquisitionwithgradientecho，MPRAGE）序列等新序列可显示皮层病灶。但是应该指出：即使应用这些新技术，病理上的皮层病灶多数还是不能显示。

DIR成像发现超过30％的CIS患者有皮层病灶。对一组80例CIS患者随访4年的研究显示，初始MRI扫描中发现1个以上皮层病灶，使MS诊断准确性增加。皮层病变可能有助于MS与其他相似疾病的鉴别诊断，例如有脑白质病灶的偏头痛或NMO患者，后二者一般无皮层病灶，此外健康对照组也罕见皮层病灶。

由于在临床中常规MRI不能准确区分皮层内与近皮层病灶，而这些病灶均代表皮层受累，共识小组推荐将之统一描述为皮层／近皮层病灶，并作为诊断病灶空间多发性的标准之一。

▲时间多发的诊断标准

专家组推荐应用年的McDonald标准中的时间多发标准：（1）与基线MRI比较，在随访中出现1个以上新的T2或增强病灶，对随访时间无特殊要求；（2）在任何时间同时存在强化和非强化病灶（图20-23）。

依据时间多发标准单次强化的MRI可提示时间多发，而对随访时间并无特殊要求，但中国MS影像诊断专家协作组推荐在1~3个月对CIS患者进行首次随访，以显示新增病灶并证实时间多发。

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