干货分享双侧基底核与丘脑对称性异常的

基底核及丘脑是大脑深部成对的灰质结构，很多疾病均会累及。基底核代谢活跃，中毒性疾病、代谢性异常、神经变性及铁质沉着等疾病常出现对称性异常表现。我们在本专题中，总结了丘脑及基底核MR影像解剖，描述并讨论了多种疾病对其影像诊断的影响，同时附上了相关病例对这些疾病进行评估。

一氧化碳、甲醇、氰化物中毒影响线粒体从而影响细胞呼吸。一氧化碳抑制电子传输，甲醇代谢产生有毒的蚁酸盐，氰化物阻断细胞呼吸链中的三价铁；这三种情况都可抑制线粒体细胞呼吸酶。病人意外接触或意图自杀后常发生急性意识障碍或昏迷。尤其是甲醇中毒视神经炎可作为首发症状。常需相应的毒物学及实验室检查作出诊断，影像学用于评估脑部损害。

由于它们代谢活跃，呼吸中毒MR上常表现为双侧基底核异常，有时导致脑组织弥漫性受损。一氧化碳易累及苍白球（图3）。基底核T2延长是典型的急性中毒表现，在MR弥散加权成像上常伴有弥散减低。一氧化碳中毒，可见于迟发性脑白质病变（图3b）及苍白球T1缩短。壳出血性坏死可见于氰化物和甲醇中毒，白质水肿可作为甲醇中毒的其他表现（图4）。

下图为一氧化碳中毒的33岁男性，发现时陷于昏迷，缘于意图自杀。中毒4周后磁共振轴位T2加权成像（a）及冠状位水抑制序列（b）示苍白球对称性高信号病灶（箭头）。深部脑白质（b图无尾箭头）的对称性高信号与迟发型脑白质病变相一致。

图3a

图3b

图4甲醇中毒的41岁男性，精神状态改变及眼球后疼痛。CT增强扫描示豆状核区低密度（箭头），胼胝体、额部及枕部皮层下白质低密度（无尾箭头）。

肝功异常病人可累及基底核。多数病人有慢性肝硬化伴门脉高压、医源性（如经颈静脉肝内门腔静脉分流术）或自发性门体静脉分流，致含氮代谢产物经血脑屏障引起长期中毒性脑损害。

肝硬化患者颅脑MRI表现包括双侧苍白球、黑质T1加权像高信号（图5）。这些表现与锰沉着有关，肝移植后可以逆转。高氨血症时可出现急性脑损害特征性MRI表现，包括肝硬化病人出现急性肝功失代偿（氨浓度可突然增加4倍），鸟氨酸氨基甲酰转移酶缺乏（先天性代谢异常如瓜氨酸血症，由于脑内氨累积）。急性高氨血症导致双侧对称性肿胀，T2延长，基底核、岛叶、扣带回弥散受限（图6）。MRS显示脑部急性期谷氨酸-谷氨酰氨毒性表现。

图5肝硬化患者，55岁男性，MRT1加权成像示苍白球区对称性的高信号病灶。

急性高血氨症患者，70岁男性，肝硬化，肝功能急性失代偿，变现为精神状态改变。磁共振T2加权（a）及弥散加权（b）成像示双侧尾状核头（a图白色箭头）、壳（a图黑色箭头）、岛叶皮质（b图无尾箭头）对称性肿胀，T2呈高信号，弥散受限。

图6a

图6b

病人血糖控制不好时出现高血糖症，表现为急性舞蹈症、偏侧投掷症、有时出现精神异常。高血糖症可治，预后较好，常在2~12个月出现神经影像学表现。

典型CT表现为双侧、少数单侧苍白球或尾状核高密度。MRI特征性表现为T1加权成像受累区域出现特征性高信号（图7），T2加权成像信号多变，出现上述信号异常原因尚不清楚，蛋白沉积、髓磷脂降解产物、血液、或钙化或其它矿物质都被假设过。除了高血糖之外，其它原因导致双侧苍白球T1缩短的重要原因包括锰性脑病，慢性锰接触职业病，长期胃肠外营养。

图7非酮症高血糖症患者，68岁女性，表现为不可控的糖尿病及舞蹈症。MR轴位T1加权成像示双侧球对称性高信号（箭头）。

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