视神经炎

系统性红斑狼疮与ldquo眼底神经


系统性红斑狼疮(Systemiclupuserythematosus,SLE)是一种以产生大量自身抗体为特征的自身免疫性疾病。SLE的眼部表现除了眼睑皮炎、角膜炎、巩膜炎、眼干燥综合征等眼表病变外,视网膜和脉络膜血管、以及神经眼科病变是更加严重,甚至失明的SLE眼部表现。狼疮与眼底血管性病变在一项涉及26例高度活动性SLE患者中,有10例(38%)出现视网膜棉绒斑、视盘炎或血管渗漏。在中度病情活动组,13名者中有2名(15%)出现视网膜血管渗漏。11例无症状SLE患者中只有1例(9%)出现血管造影改变,为视盘血管炎。其中1例患者表现出严重的视网膜动脉阻塞,并且已经出现视网膜新生血管。这项研究认为,虽然严重的视网膜血管炎也可能发生在没有任何系统性症状的SLE患者中,但SLE视网膜血管改变与全身表现存在密切的相关性。

SLE患者视网膜缺血

图片来自《TheRetinalAtlas》

红斑狼疮眼底的血管病变可能反映身体其他部位的血管病变。Maumenee、Clifton和Greer医生也观察到视网膜血管壁内膜增厚,以及纤维蛋白物质的沉积,从而导致视网膜深、浅神经纤维层的血管阻塞。红斑狼疮血管炎是SLE组织和器官炎症损伤的起点,早在年,Goldstein和Wexler医生就发现SLE患者广泛的血管壁纤维样坏死。SLE会引起视网膜血管周围炎性浸润,患者的视网膜和脑血管壁、睫状体、脉络膜和结膜基底膜都有免疫球蛋白和补体沉积。在严重血管受累的情况下,可观察到视网膜广泛坏死并伴有淋巴细胞和浆细胞浸润。已经有很多报道,详细描述了视网膜和中枢神经系统血管病变之间的相似性,并可能解释视网膜与中枢神经系统损伤之间的联系。狼疮与视神经病变系统性红斑狼疮导致的眼神经损害是经常被忽视的问题。视神经受累可能有几种形式,虽然视盘水肿很常见的,但很少与视力丧失有关。而视神经炎、缺血性视神经病变、视交叉、视后束和枕叶炎症可引起视力障碍和失明。神经精神表现出现在大约三分之一的SLE患者中。癫痫发作、器质性脑综合征和精神病也可能发生。横贯性脊髓炎是一种罕见的表现,仅在4%的SLE患者中发生,但与视神经炎相关。周围神经病变和颅神经麻痹较少见。另外,脉络膜积液继发的闭角型青光眼可能是SLE的最初表现,这种青光眼常规治疗无效,需要通过巩膜切开术引流脉络膜积液,才可使闭角型青光眼得到解决。红斑狼疮相关的视盘血管炎,会导致患者视野完全丧失或高度偏盲,视力预后较差。而视神经炎患者,视野缺损为中央或斑片状,视力一般恢复良好。红斑狼疮眼部受累表现,可先于全身症状出现,这时候眼科医生可能是SLE最早的发现者。及时发现SLE,不仅可以预防SLE的致盲性眼部病变,而且可以及时进行系统治疗,延长患者的生命,提高生活质量。

参考文献:

1.DiagnosisTreatmentofUveitisSecondEdition().CStephenFoster.AlbertTVitale

2.ClinicalImmunology.4thEdition.()RobertR.Rich,ThomasA.Fleisheretal.

3.TheRetinalAtlas.2ndEdition()K.BaileyFreund

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