一、什么是多发性硬化
（MultipleSclerosis）
是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎症脱髓鞘性疾病。
常累及部位：视神经、脑室周围白质、脊髓、脑干、小脑。
1.临床特点
是中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发。
症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。
起病年龄20-40岁；男女患病之比约1：2。
亚急性起病。
2.好发人群
吸烟人群：吸烟会增加多发性硬化症的患病风险；
有家族史者：多发性硬化症患者的一级亲属发病的风险约为正常人群的7倍；
高纬度地区人群：据调查显示，离赤道越远本病的发病率越高。
二、病因
1.自身免疫反应：某些诱因激发自身反应性T细胞介导的免疫性炎症，自身免疫系统攻击自身组织导致轴索断裂、缺失和脑萎缩，患者出现神经功能残疾。
2.病毒感染：多发性硬化症患者在疾病早期血清抗EB病毒抗体的阳性率较正常人群高。
3.环境因素：据调查显示离赤道越远本病的发病率越高，提示日照减少和维生素D缺乏可能罹患MS的风险。
4.遗传基因易感性：多发性硬化症患者的一级亲属发病的风险约为正常人群的7倍。
三、典型症状
1.运动障碍：一个或多个肢体无力；偏瘫、截瘫、四肢瘫；运动障碍下肢比上肢明显。
2.感觉异常：浅感觉、感觉异常、深感觉；神经根痛、脊神经根部脱髓鞘病灶有关。
3.视力障碍：起病急，单眼受累多见；急性视神经炎、视力下降、水肿、视神经萎缩、复视、眼外肌麻痹。
4.共济失调：Charcot三主征（眼震、意向性震颤、吟诗样语言）。
5.发作性症状：三叉神经痛、发作性言语障碍和共济失调、痛性痉挛、发作性瘙痒等，痛性痉挛。
6.神经症状
7.其他症状：膀胱功能障碍。
四、辅助检查
1.头颅MRI：白质区多发T1、T2异常信号。
2.脑脊液：单个核细胞数增高或正常；IgG鞘内合成指标增高。
3.诱发电位：视觉诱发电位（VEP）、脑干听觉诱发电位（BAEP）、体感诱发电位（SEP）、潜伏期均延长。
五、治疗
1.急性期治疗----减轻症状
大剂量甲泼尼龙冲击治疗是MS急性发作期的首选治疗方案。
治疗原则：大剂量、短疗程。
对激素治疗无效者和处于妊娠或产后阶段的患者，可选择血浆置换或静脉注射大剂量免疫球蛋白治疗。
2.缓解期治疗----减少复发
复发型：β-干扰素、醋酸格拉默、那他珠单抗、米托蒽醌、芬戈莫德、特立氟胺、硫唑嘌呤、静注人免疫球蛋白。
继发进展型：米托蒽醌、环孢素、甲氨蝶呤、环磷酰胺。
原发进展型：目前尚无有效治疗药物，主要是对症治疗和康复治疗。
3.晚期治疗----对症治疗
行走困难：中枢性钾通道拮抗剂达方吡啶；
认知障碍：多奈哌齐、认知康复治疗；
疲劳：金刚脘胺、莫达非尼；
膀胱功能障碍：索利那新、托特罗定、非索罗定；
疼痛：卡马西平、苯妥英钠；
抑郁：5-羟色胺再摄取抑制剂类药物、心理治疗。
六、护理
1.日常护理：保证充足的睡眠，轻中度的运动，养成规律的作息。
增加日光照射，补充维生素D。
2.病情监测：半年复查MRI，观察症状有无缓解，加重者需及时医。
3.用药护理：密切观察激素存在的不良反应。
4.安全护理：注意自身安全，防止跌倒损伤。
5.饮食护理：高蛋白、低脂、低糖、富含多种维生素、易消化无刺激性饮食。
6.康复治疗：加强肢体功能、膀胱功能训练。
7.心理护理：多关心患者，与患者多交流沟通，及时进行心理疏导。
七、预防及预后
1.预防复发：避免诱发因素，防止感冒发热、紧张、过劳和外伤。女病人再病后2年内不要妊娠。
2.预后：女性＜40岁发病，视觉、体感障碍等，预后良好。锥体系和小脑功能障碍提示预后较差。
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