一、视神经脊髓炎
由传统的视神经脊髓炎到视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)，视神经脊髓炎的索引事件(indexevents)包括复发性或双侧视神经炎和纵向延伸横贯性脊髓炎(LETM)，凡此两种病变共存者即为传统意义上的视神经脊髓炎，为复发性炎性脱髓鞘病变，可同时累及视神经和脊髓而导致失明和瘫痪，双侧视神经炎和纵向延伸横贯性脊髓炎同时出现为其标志性改变，美国的多发性硬化患者以非洲裔为主。视神经脊髓炎自身免疫反应的攻击靶为星形胶质细胞上的水通道蛋白4(AQP4)，后者即为其生物学标志物。
1.水通道蛋白4抗体发现之前在该蛋白发现之前，视神经脊髓炎是根据临床表现定义的，是以视神经炎和脊髓炎为特征的严重中枢神经系统炎性脱髓鞘病变。早期研究认为，凡有视神经和脊髓以外中枢神经系统受累表现者，即可排除视神经脊髓炎的诊断。年，Wingerchuk等提出诊断视神经脊髓炎的3项必要条件，即视神经炎、脊髓炎、无中枢神经系统其他部位受累临床表现。
2.水通道蛋白4抗体发现之后年，Lennon(图4)等于视神经脊髓炎患者血液标本中检测到NMO-IgG，并认为是视神经脊髓炎特异性标志物，为针对AQP4的IgG抗体，故命名为AQP4抗体或AQP4-IgG。年，美国Mayo医学中心的Wingerchuk等在Neurology上发表修订版视神经脊髓炎诊断标准，凡具备下列3项支持条件中2项者即可明确诊断：(1)存在纵向延伸横贯性脊髓炎证据，且病变≥3个椎体节段。(2)发病时头部MRI未发现符合多发性硬化诊断标准的病变。(3)血清AQP4抗体阳性。关于脊髓病变长度，既往文献报道不尽一致，可呈短节段或2个椎体节段以上病变，但以3个椎体节段或以上受累为主。与Wingerchuk等年公布的标准相比，版诊断标准主要对以下3项内容进行修订：AQP4抗体作为一项支持条件；允许发病时头部存在不典型多发性硬化病变；剔除病变仅限于视神经和脊髓(约15％视神经脊髓炎患者伴视神经和脊髓以外中枢神经系统受累)。早期的临床研究认为，典型的视神经脊髓炎患者头部MRI无异常表现；此后的临床观察则发现，约有60％的视神经脊髓炎患者头部存在无症状性病变，而且部分患者于发病时已有头部病变，甚至是符合多发性硬化诊断标准的病变。
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