视神经炎

视神经脊椎炎分类


视神经脊髓炎

(1)单时相病程NMO:占10-20%,欧洲相对多见,病变仅限于视神经和脊髓,视神经炎多为双侧同时受累与脊髓炎同时或相近(1月内)发生,神经功能障碍常较复发型NMO重。但是生存期较长。(2)复发型NMO:占80%-90%,亚洲相对多见,初期多表现为单纯的孤立视神经炎或孤立脊髓炎,仅约10%的患者首次发病视神经脊髓同时受累。(3)进展型NMO:少见。

视神经脊髓炎谱系疾病

有一些发病机制与NMO类似的非特异性炎性脱髓鞘病,其NMO-IgG阳性率亦较高。Wingerchuk将其归纳并提出了视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitisopticaSpectrumdisorders,NMOSDs)概念。年欧洲神经病学联盟(EFNS)将NMOSDs明确定义,特指一组潜在发病机制与NMO相近,但临床受累局限,不完全符合NMO诊断的相关疾病。(1)EFNSNMOSDs①受累部位局限的类型,如长节段横断性脊髓炎(1ongitudinallyextensivetransversemyelitis,LETM)、复发性孤立性视神经炎(recurrentisolatedopticneuritis,RION)和双侧视神经炎(bilateralopticneuritis,B0N)。②在器官特异性或非器官特异性自身免疫疾背景下发生的NMO。③伴有症状性或无症状性脑内病灶的不典型病例。④亚洲国家的视神经髓型MS(optic-spinalMS,OSMS)。(2)WingerchukNMOSDs①NMO。②病变限定于视神经和脊髓。a)特发性单时相或复发性长节段横惯性脊髓炎(MRI病灶≥3个椎体节段)。b)视神经炎:复发性视神经炎或同时发生的双侧视神经炎。③亚洲类型的视神经脊髓型多发性硬化(OSMS)。④视神经炎或长节段横惯性脊髓炎合并自身免疫性疾病。⑤视神经炎或脊髓炎合并NMO特征的颅内病灶(下丘脑、胼胝体、脑室周边及脑干)。一项研究表明,横贯性脊髓炎NMO-IgG阳性患者有55%在1年内脊髓炎复发或发展为NMO。

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