当前位置： 视神经炎 > 视神经损伤 > 神经电生理检查对前庭阵发症的诊断意义
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作者：陈莉莉，刘春岭，李慧，贾艳露，关志童
前庭阵发症(VP)也曾被称为失能性位置性眩晕，是一种少见的血管性眩晕，以反复、短暂、刻板的眩晕发作为主要特征，可伴有耳鸣及听力下降。迄今为止，尚无大规模VP流行病学的研究。有文献报道，VP在头晕专科门诊中占3.2%~4.0%。VP发病机制至今尚不明确，较为公认的发病机制与面肌痉挛、三叉神经痛等周围血管压迫神经导致神经异常放电相似。亦有学者认为VP是由假性突触放电引起的，即前庭蜗神经轴突受相邻组织刺激，产生阵发性病理性放电。尤其当轴突发生脱髓鞘损害后，更易产生假性突触放电。
因VP与良性阵发性位置性眩晕(BPPV)、梅尼埃病、前庭神经炎等常见眩晕疾病症状相似，容易误诊误治，因此必要的辅助检查在VP诊断及鉴别诊断中有着重要作用。年Strupp等提出肯定的VP需满足：(1)至少发作10次自发性旋转性眩晕或非旋转性眩晕；(2)持续时间＜1min；(3)症状刻板；(4)卡马西平或奥卡西平治疗有效；(5)不能用其他疾病更好地解释上述5条标准。但新标准未将MRI上神经血管交互压迫(NVCC)列入其中，可能原因为：(1)MRI检查昂贵、普及性差，且对设备及人员要求高；(2)3D-TOF-MRA序列对血流缓慢的静脉及软组织压迫显示欠佳，而静脉或者囊肿等压迫也会导致VP；(3)无症状的体检者亦可见NVCC。MRI上NVCC不是诊断VP及判断病变侧的唯一标准，且高场强的MRI并未发现前庭蜗神经有结构上的损伤。合适的电生理检查可以有效帮助判断前庭蜗神经功能是否受损。目前常用的电生理检查包括脑干听觉诱发电位(BAEP)、前庭诱发肌源性电位(VEMPs)及眼震视图(VNG)。上述三种检查可以弥补MRI的不足，对鉴别病变部位及病变侧有一定价值，现将三者对VP的诊断意义综述如下。
BAEP
BAEP可以反映声刺激后听神经传导通路上10~15ms的电位变化，是用于检测听神经功能或听神经传导情况的电生理检查手段。典型的BAEP包括5个波(图1)，Ⅰ~Ⅴ波间期代表了整个脑干中枢的传导时间，其中Ⅰ~Ⅲ波间期为低位脑干的传导时间，Ⅲ~Ⅴ波间期为高位脑干的传导时间(图2)。感觉诱发电位的波幅是神经放电的时间相干性和活跃的神经细胞或纤维数量的函数。前庭蜗神经和脑干受压、脱髓鞘致脑干神经功能紊乱均可导致BAEP异常。
前庭蜗神经分为前庭上、前庭下及蜗神经。VP累及蜗神经时可引起耳鸣、听力下降、听觉过敏等，亦有患者因蜗神经NVCC出现打字机工作样耳鸣。责任血管长期搏动性压迫蜗神经可以导致蜗神经纤维变性，部分纤维传导阻滞和脱髓鞘，使BAEP的潜伏期及波峰间期延长。VP的BAEP可表现为Ⅱ波延迟、Ⅱ波波幅减低甚至消失、Ⅲ及Ⅴ波潜伏期延长、Ⅰ~Ⅲ及Ⅲ~Ⅴ波峰间期延长。Ⅰ波潜伏期延长需考虑前庭蜗神经颅外段受压可能，但VP的神经受压部位通常为前庭蜗神经颅内段，因此Ⅰ波异常与本病关系较小。
蜗神经受压后最早出现的是Ⅱ波变化。有学者认为，有症状的NVCC发生于中枢神经部分，这是Ⅱ波的神经发生器。Moller等和Schwaber等指出，NVCC导致听力下降的部位通常在蜗神经的脑池段，其会造成Ⅱ波潜伏期的延长和所有后续波峰间期的延长。Ⅱ波波幅减低是由于NVCC降低部分纤维的传导速度或使纤维失活，从而改变神经的传导，使蜗神经中枢部分的放电时间相干性降低，临床上可表现为频率特异性耳鸣。
Ⅰ~Ⅲ波峰间期延长是BAEP最常见的异常指标，反映了耳蜗与耳蜗核之间信号传输的速度。Ⅰ~Ⅲ波峰间期越长，传导速度越慢或越差。Ⅰ~Ⅲ波间期延长提示可能有脑干听觉通路中蜗神经颅内段异常。既往BAEP研究表明，伴有NVCC的耳鸣患者听力损失与同侧波峰间期延长相关，与对侧Ⅰ~Ⅲ波峰间期不相关。当缺乏Ⅱ波时，Ⅰ~Ⅲ波峰间期延长表明NVCC时间的延长不仅干扰神经传播或引起去同步致Ⅱ波波幅减低，还可导致神经传导的普遍减慢。有学者认为，蜗神经传导减慢可能由局灶性脱髓鞘所致。微血管减压术后，Ⅰ~Ⅲ波峰间期改善，耳鸣频率的听力损失也得到改善，提示Ⅰ~Ⅲ波峰间期与耳鸣频率的听力损失有因果关系。Ⅲ~Ⅴ波峰间期异常是由Ⅰ~Ⅲ波峰间期延长导致的相对延长。健侧Ⅲ~Ⅴ波峰间期延长被认为是脑干信号传输减慢导致的患侧Ⅰ~Ⅲ波峰间期延长后的中枢代偿。
Hüfner等报道，VP的BAEP异常率达86%。国内文献报道，VP的BAEP异常率为54.5%~80.0%。李艳成等对51例VP患者的BAEP结果进行回顾性分析发现，40例(78.4%)患者BAEP异常，以Ⅰ~Ⅲ波峰间期延长为主；病程越长，Ⅰ~Ⅲ波峰间期及耳间差延长越明显。作者认为BAEP有助于VP的诊断和严重程度的评价，与国外学者Hatayama等研究结果一致。赵梓博等亦有结论一致的报道。漆君等报道1例椎-基底动脉延长扩张症的VP患者，发现其BAEPⅠ~Ⅲ波峰间期及耳间差延长。
Moller等曾将BAEP波峰间期异常作为诊断失能性位置性眩晕的标准，但有学者认为BAEP在VP诊断价值的研究尚不充分。DeRidder等报道，VP发病的最初2年未发现BAEP异常；2年后可出现Ⅱ波波幅减低和耳鸣；VP发病4年后，由于局部神经的脱髓鞘，导致信号传导减慢、Ⅰ~Ⅲ波峰间期延长，而患侧Ⅰ~Ⅲ波峰间期延长与疾病持续时间有关。Ju等比较14例VP患者与45例仅有耳鸣的非VP对照者的BAEP参数发现，两者差异无统计学意义，提示BAEP不能作为诊断VP的绝对标准，但Ⅱ波波幅的降低可以作为辅助指标。因前庭内耳型眩晕患者BAEP主要表现为Ⅰ波分化不良或波形消失，Ⅰ波潜伏期延长及其后各波相应延长，两耳侧间差相对增大，故BAEP在眩晕疾病的鉴别诊断中具有一定价值。另外，BAEP无创、易操作，对病变侧有一定的提示价值。
VEMPs
VEMPs是反映前庭及脑干功能的电生理指标，是球囊或椭圆囊经高强度的短声及短纯音刺激后，通过前庭神经至中枢神经反射系统引起躯体体表骨骼肌收缩而被记录下的电反应过程(图3)。其中眼肌前庭诱发肌源性电位(oVEMP)来源于椭圆囊，经前庭上神经传入，投射至对侧眼下斜肌，可以反映前庭上神经功能状态。颈肌前庭诱发肌源性电位(cVEMP)是球囊经声刺激后，通过前庭脊髓束在颈运动神经元内产生的抑制性突触后电位，可以反映前庭下神经的功能状态。cVEMP是目前评价前庭下神经的唯一方法。传导通路中有任何部位病变，VEMPs均出现异常。近年来，VEMPs已广泛应用于梅尼埃病、前庭神经炎、BPPV等外周眩晕疾病的诊断。
目前，关于VP的VEMPs研究尚无一致结论。VP血管压迫前庭神经时，主要表现为眩晕、无耳鸣，而VEMPs可以具体找出损害部位，对前庭系统的微小变化更敏感。有文献报道，8例VP患者VEMPs检查均出现不同程度异常；VP患侧VEMP引出率降低、振幅降低、潜伏期延长，在诊断中具有一定的意义。庞颖等发现，5例行VEMPs检测的VP患者均有异常，表明前庭功能受到一定影响；VEMPs检出率高，以眩晕为主诉的就诊患者可采用VEMPs作为常规检查。国外文献报道，VP出现VEMPs异常，表现为引出率降低及波幅不对称比异常。目前研究发现，VP的VEMPs表现与BPPV的VEMPs表现不同。BPPV无论健侧还是患侧oVEMP和cVEMP引出率均显著下降，以oVEMP为著。当BPPV患者引出VEMPs波形后，oVEMP及cVEMP波形参数基本正常，即表现为“全或无”。虽然目前研究尚未对VP的VEMPs异常率及临床意义进行进一步解释，但其在鉴别诊断中具有一定价值。有学者发现，第Ⅷ对颅神经受压可出现cVEMP异常，主要表现为潜伏期延长。药物治疗后，患者症状消失，cVEMP恢复正常，提示cVEMP可评价疗效及预后。
VNG
VNG是通过红外线摄像头直接记录眼球震颤的检查手段(图4)，包括扫视试验、自发性眼震、凝视试验、视跟踪试验、视动性眼震试验、位置性眼震、变位试验及双温试验。VNG可以反映视动系统和前庭系统的功能状态，其中视动系统用于发现中枢性病变，双温试验反映水平半规管功能状态。自发性眼震或视动中枢功能等检查可以检测出前庭周围器官、脑干、小脑的功能状态，对前庭周围或颅内疾病诊断起重要作用。与传统的通过记录角膜-视网膜电位差间接反映眼震情况的眼震电图(ENG)相比，VNG更加方便直接、精确度高、信号稳定。
VP的眼震形式多样，不符合BPPV中管结石及嵴帽结石的眼震特征。Choi等报告1例右侧前庭神经受压且伴周期性眼震的VP患者，VNG记录到持续性向左的眼震，每47s反转1次，向右眼震持续10s，阵发性向右的眼震慢相速度均值与最大值分别为3°/s和7°/s；双温试验提示右侧前庭功能低下。过度换气不影响自发性眼震的发作模式。故推测此现象的发生机制为直接搏动性压迫导致周围前庭神经假性突触异常放电或长期压迫并维持，导致前庭神经核的兴奋性增高。而前庭神经核间歇性兴奋性增高可引起病理性短暂爆发，引起静止性眼震反向发作。另有文献报道1例VP患者短暂眩晕发作时伴有自发的上跳性眼震。此外，Ori等报道了1例继发于急性前庭神经炎的VP患者，其入院时Fenzel眼镜检查可见水平向左的自发眼震且具有旋转成分，固视部分抑制。床旁检查可见同一方向、多个位置的持续性眼震，而未诱发出阵发性位置性眼震。3个月后患者出现VP的典型眩晕表现，但不伴有听觉症状，双眼均可见水平向右跳动的眼震，幅度相同，右眼的垂直下跳成分明显，左眼的逆时针扭转成分明显。水平和垂直成分为右眼斜向右下的眼震。眼震在各个位置均存在，持续40~50s。双温试验可见右侧前庭眼反射异常，MRI及BAEP未见异常。刻板的眼震发作证实其发病机制只与前庭神经受累有关，因此推测神经炎触发假突触异常放电为VP的神经发病机制。
部分VNG可记录到HV诱发的眼震，提示受压前庭神经易激惹。HV诱发出眼震对VP的诊断具有一定价值。然而，该现象并非VP所特有，亦可见于前庭神经鞘瘤等其他破坏前庭神经髓鞘的疾病。
总结与展望
VP的神经电生理检查价格便宜，可用于无法进行MRI检查的患者。电生理检查对MRI表现为双侧NVCC病变的患者具有鉴别意义，并对需要手术解除压迫的VP病变侧有较高的判断价值。VP的BAEP主要表现为Ⅰ~Ⅲ波峰间期明显延长，VEMPs可表现为引出率降低、振幅降低、潜伏期延长等，而VNG特点尚无一致结论。VP的BAEP中Ⅰ~Ⅲ波峰间期延长与耳蜗症状的关系及特点亟待研究，且VEMPs及VNG表现报道较少，仍需进一步探索。
来源：临床神经病学杂志，年第32卷第4期
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