放射学成人MOG抗体引起的脱髓鞘疾病

导读：

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）是一种位于髓鞘表面的糖蛋白，仅存在于中枢神经系统中。MOG被认为起到细胞粘附分子的作用，是少突胶质细胞微管稳定性的调节剂，并作为补体级联反应的媒介。近年来，发现了MOG抗体（MOG-IgG）新的诊断作用，特别是在成年人中的作用，尽管最初认为MOG-IgG在多发性硬化症的典型病例中起到某种作用，但最近的研究已经排除了这种相关性，并强调了其发生在孤立或复发性视神经炎和/或脊髓炎患者中。

在临床上，就中枢神经系统炎症发作的定位而言，MOG抗体疾病与视神经脊髓炎光谱症（NMOSD）密切相关。但尽管在大多数NMOSD病例中，该综合征与水通道蛋白-4（AQP4-IgG）的自身抗体有关，AQP4-IgG也是位于中枢神经系统星形胶质细胞上最常见的水通道，NMOSD患者的AQP4-IgG阴性率高达40％。

AQP4-IgG在MOG-IgG阳性（MOG+）患者中通常都是缺失的，MOG-IgG-和AQP4-IgG阳性（AQP4+）患者的炎症性中枢神经系统病变的组织病理学有所不同：MOG-IgG不论是在体内还是体外都是致病性的。

基于这些事实，MOG-IgG相关的自身免疫，也称为MOG抗体疾病（MOG-AD），被公认为需要有特殊管理和治疗要求的独特疾病实体。

本篇文章由来自法国皮尔-保罗-里凯/医院神经放射科的MarcDenève主笔，发表于Elsevier旗下期刊JournalofNeuroradiology。文章分别从该疾病的临床及人口学特征，髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关谱系障碍(MOG-SD)人群视神经，脊髓和大脑的MRI特征方面进行了回顾。

各个年龄段的人群中都可发生MOG-AD，发病年龄的中位数为35岁，与男性相比，女性发病的几率略高（女:男=1.1:1）。SD人群的光学神经炎MRI特征在MOG+患者中可高度重现。在视神经炎发作期间，眼眶MRI显示广泛的视神经T2高强度。在脊髓炎发作期间，MRI可以显示两种不同的脊髓受累方式：一种是纵向广泛的脊髓损伤，代表脊髓广泛受累，异常高强度的T2信号在长度上横穿至少三个椎体节段，并累及超过的髓质轴向切面的50％；另一种则是T2高强度但长度较短（小于2个椎体节段）的病变。2/3的SD患者，其大脑MRI被认为是正常的，或者会在T2加权序列上具有高强度，出现非特异性的颅内皮下皮质或小而深的白色基质灶。这些非特异性病变通常无症状。

（图片来自英文原文作者）

图1：男性，27岁，单侧急性视神经炎

MRI无疑可以帮助突出抗MOG疾病。总体来说，该疾病的关键影像学特征表现为：双侧广泛性水肿，炎症性视神经炎或纵向延伸性脊髓炎，伴有室管膜的“假性扩张”。

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本文摘自Elsevier旗下期刊

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