与“渐冻人”、“瓷娃娃”等日益进入人们视野的罕见病相比，多发性硬化症这种“常见”的罕见病却一直不为人们所熟悉。
国家卫生健康委员会等五部委联合发布的《第一批罕见病目录》中，多发性硬化(MultipleSclerosis)是一种中枢神经系统免疫性炎性脱髓鞘疾病，也是一种慢性罕见疾病，主要损害脊髓、大脑以及视神经，且复发率和病残率较高。"硬化"的意思是结疤，"多发"是指神经系统的多个部位受到累及，会因神经损伤导致疤痕形成，也指时间上具有反复发作特点。目前，全球有超过万名多发性硬化患者，我国已确诊的多发性硬化症患者大约在2万-3万左右。
10月28日，温医大附一院联合中国医疗保健国际交流促进会共同开展了“‘捷’尽全力-多发性硬化关怀项目”公益讲座。神经内二科副主任夏君慧、护士长李云、主治医师厉向和眼科副主任医师胡赛静分别以“多发性硬化的规范治疗”“多发性硬化患者的视神经损害”“多发性硬化的日常管理”及“了解多发性硬化”为主题展开了细致讲解。重点强调了多发性硬化应在遵循循证医学的基础上，进行早期、合理、规范的治疗。
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八成患者易误诊
多发性硬化是一种难以根治的神经系统进展性疾病，且具有致残性。患者刚开始时会视力模糊、四肢疲劳、行走困难，如果不进行治疗，症状将会逐渐加重。
近年来，多发性硬化发病率不断增高，但上大多数患者、亲属甚至部分医生对多发性硬化及其治疗缺乏足够的认识。
多发性硬化症的常见症状是疲乏无力(见于80%的患者)、麻木疼痛(可以累及面部、躯体、肢体)、视力模糊等，其他症状还包括头晕、抑郁等。这些症状很多疾病都有，特别是疲乏，很多人都会认为是“累了”或者是亚健康，没有加以重视。同时多发性硬化症还很容易与视神经脊髓炎、脑血管病、颅内肿瘤、脊髓炎等相混淆，从而导致误诊、误治。
据统计，如得不到正确的诊断和合理的治疗，有近50%的多发性硬化患者在20年后将依靠轮椅生活，约40%左右的患者出现抑郁症状。
专家提醒：尤其是女性，如果发现有四肢麻木、僵硬、抽搐，伴有三叉神经痛、视力模糊重影和尿失禁等症状，应当高度重视多发性硬化的可能性，医院的神经科进行检查，以免贻误最佳治疗时机，导致身体受到进一步损害。
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多发性硬化症的症状有哪些？
1.首发症状包括：一个或多个肢体局部无力麻木、刺痛感，单肢不稳，单眼突发视力丧失或视物模糊（视神经炎）复视，平衡障碍，膀胱功能障碍（尿急或尿流不畅）等。这些症状通常持续时间短暂，数天或数周后消失。
2.首次发病后或有数月或数年的缓解期，可能出现新的症状或原有症状再发感染。女性分娩后3个月左右更易复发，体温升高会使稳定的病情暂时恶化。复发次数可多达10余次或更多，多次复发并不完全缓解，病人的无力僵硬、感觉障碍肢体不稳、视觉损害和尿失禁等可能愈来愈重。
3.临床常见症状体征，多发性硬化症患者的体征多于症状是重要的临床特征，患者主诉一侧下肢无力、步态不稳和麻木感检查时。眼球震颤与核间性眼肌麻痹并存指示为脑干病灶，是高度提示多发性硬化症的两个体征。
4.多发性硬化症的发作性症状也不容忽视，例如Lhermitte征是过度前屈颈部时出现异常针刺样疼痛，自颈部沿脊柱放散至大腿或足部，是颈髓受累征象。也常见单肢痛性痉挛发作、眼前闪光、强直性发作、阵发性瘙痒、广泛面肌抽搐等但这些极少以首发症状出现，倾向以固定模式在数天、数周或更长时间内频繁再发可完全缓解某些以罕见症状或非常规方式起病的多发性硬化症病例常使诊断困难，如年轻患者典型三叉神经痛特别是双侧性应高度怀疑多发性硬化症。
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多发性硬化症的高风险人群有哪些？
任何年龄段的人都有可能患上多发性硬化症，但主要危害人群是20~40岁的中青年，平均发病年龄30岁。具有两个发病高峰：21-25岁以及41-45岁。女性多发性硬化患者大约是男性患者的1.5-2倍。
据了解，多发性硬化症不是遗传性疾病但具有遗传易感性，亲属中有该病患者的人群，发生多发性硬化症的几率明显高于普通人群。
同时在过往研究中，多发性硬化症的发生与某些种类的病毒感染相关，例如人类疱疹病毒。如果患有甲状腺疾病、1型糖尿病或者炎症性肠病，那么患多发性硬化症的几率将增一些。
专家提醒：吸烟容易诱发或加重多发性硬化症
哈佛大学的研究人员发现，长期吸烟人群患多发性硬化症的危险增加。女性吸烟越多，发生多发性硬化症的危险性就越大。与非吸烟者相比，每天吸烟一包、持续1至9年的护理人员发生多发性硬化症的危险性增加了10%；吸烟量相同、持续10至24年的受试者罹患多发性硬化症的危险性增加了50%，而每天吸烟一包持续25年以上者发生多发性硬化症的危险性就会增加70%。
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多发性硬化症难诊断
需与多种疾病相鉴别
从来没有一种疾病像多发性硬化这么“难缠”，要确诊它需要与多种疾病相鉴别。其中以下几种误诊是最常见的：
1.视神经炎等眼科疾病：因为很多多发性硬化患者首发症状可能是视力障碍，因此最多被误诊。
2.神经系统其他疾病：以肢体瘫痪为主者，若为截瘫且伴有排尿障碍，常误诊为脊髓炎；四肢瘫痪合并呼吸肌麻痹者，常误诊为格林－巴利综合征。偏瘫者若年岁较大，也易误诊为脑血管疾病。
3.颅内转移瘤：尤其是容易被误诊为淋巴瘤。
4.精神系统疾病：出现精神障碍表现如嗜睡、兴奋、欣快等，常被误诊为精神病或神经官能症。
5.小脑病变：首发症状为肢体共济失调、眼球震颤、意向性震颤、有Romberg氏征者，易误诊为小脑变性病。
6.急性播散性脑脊髓炎：以头痛为主诉，伴有视野和视力改变，重者有轻度意识障碍、部分颅神经损害、四肢瘫痪等，很容易被误诊为急性播散性脑脊髓炎。
7.神经性震颤：以双手颤动为首发症状，精神激动时加重。如有神经衰弱史则更易误诊为神经症。
有经验的神经科医生会结合病史、查体和一些重要辅助检查如核磁共振、诱发电位、腰椎穿刺等综合分析，从而最终确诊该病。
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多发性硬化症虽不能治愈
但可控可生育
目前，医学上还不能治愈多发性硬化，但规范的治疗可以控制疾病进展，很多患者甚至可以和正常人一样生活。据统计，多发性硬化患者的寿命与正常人相差无几。
另外，由于多发性硬化多见于育龄期的青年女性，因此患者不可避免地会遇到生育问题。多发性硬化是一种多种微效基因作用和某些环境因素共同影响下导致的疾病，一般不影响患者生育。但要注意，一定要在病情稳定期才可在医生指导下怀孕，妊娠期间除了规律产检外，还需定期到神经科复查。
大数患者不会有严重的身体残疾，三分之二的患者还可以行走，可使用手杖、拐杖、步行器等辅助设备。在适量的前提下，体育活动可以缓解多发性硬化的病情。运动可以增强力量、耐力、平衡能力，还能改善情绪、改变想法、改善肠胃功能、提高生活质量。需要注意的是，运动时多休息几次，保持体温不要过高，早晨锻炼比较适宜。患者应在平时摄取均衡的营养，增强免疫力和保持骨骼健康。还要学会缓解压力，压力也会加重症状，可以尝试瑜伽、太极、冥想。
温医大附一院神经内二科
温医大附一院神经内科创建于年，系浙江省首批医学重点学科（神经病学科）、浙江省政府第三批重点学科、年获准国家药品临床研究基地（神经专业）、原卫生部首批专科医师（神经病学科）培训基地单位、省神经药物流行病学研究中心主任单位。
年原神经内科改名为神经内二科，现有临床医师27人，技术人员6名，其中高级职称12人。床位98张，设神经重症监护室，拥有神经病理、免疫、脑电图、TCD等专科研究室及相关先进设备。
科室下设神经免疫、脑血管病、神经变性病、神经肌病和神经危重症等5个亚专科，其中神经免疫为最具特色的亚专科。自年由学科带头人张旭教授在省内最早创建神经免疫实验室及神经免疫疾病专病治疗组，开设神经免疫专病门诊以来，该亚专科长期承担重症肌无力、多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、吉兰-巴雷综合征等浙南闽北地区临床神经免疫性疾病的临床和基础研究。年作为浙江省重要成员参加华东四省一市中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病病例登记。年参加多发性硬化治疗的TOWER大型国际多中心药物临床试验，为特立氟胺治疗RRMS进入指南提供依据。先后参与《中国多发性硬化诊治专家共识》《中国视神经脊髓炎诊治专家共识》等指南编写。年以来每年举办国家级继续教育项目“神经免疫学进展”。
来源：神经内二科
科普综合自网络
文字：厉向
编辑：叶张翔
审核：夏君慧薛晓方
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