视神经炎

视神经性脊髓炎


急性发热虽然为儿童期最为常见的临床症状,但有时病因并不十分明确,所以临床工作中要仔细掌握各系统最可能出现发热的各种疾病,依据患儿的临床症状及体征,结合实验室检查结果仔细分析,查找病因。

视神经性脊髓炎视神经脊髓炎是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘病。长期以来一直认为NMO是多发性硬化的一个亚型,但诸多证据表明它具有很多与MS不同的临床与病理表现,因此,可能是一种独立的疾病单元。

1、临床表现好发于女性,在复发病例中女性是男性的3倍多,平均发病年龄近40岁,比经典型MS晚10年。日本调查资料显示脱髓鞘病的7.6%是NMO,而在印度6%以上的脱髓鞘病是NMO。NMO发病前也可有病毒感染的症状,如头痛、发热、肌痛、呼吸系统或胃肠道症状。

视神经炎首次发作达到高峰时,约40%的患眼几近失明。但多数患者治疗后视力有改善,尤其是单时相病程者。可为单侧或双侧受累。少数患者双侧ON同时发生,但要比MS常见。NMO的急性视神经症状重,伴或不伴球后疼痛。可有不同形式的视野缺损。复发的ON常会遗留一定的视觉损害。部分患者在尸检中可发现视神经和视交叉存在慢性脱髓鞘改变。

典型急性脊髓炎可为脊髓完全横断的表现,从数小时至数天内两侧脊髓的运动、感觉和括约肌功能的严重受损,而类似表现在经典的MS少见。少数患者病变为非对称性,可表现为Brown-Sequard综合征。Lhermitte征、发作性痛性肌痉挛、根性疼痛在有复发者中相对常见。

现行的NMO临床诊断标准提高了与MS的鉴别诊断。经典型MS患者病程中虽可出现ON及脊髓症状,但与NMO并不相同。NMO病例追踪发现,在病程早期出现视神经脊髓以外症状的患者易发展成为其他类型的MS

急性发热虽然为儿童期最为常见的临床症状,但有时病因并不十分明确,所以临床工作中要仔细掌握各系统最可能出现发热的各种疾病,依据患儿的临床症状及体征,结合实验室检查结果仔细分析,查找病因。

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