1年半前我还在前单位上班，同事喊我去看一个恶心呕吐了3个月的系统性红斑狼疮患者。仔细询问病史，看过部分化验结果后，我建议查颈髓MRI。
系统性红斑狼疮患者的恶心呕吐原因，除了我们常常会考虑到的电解质紊乱，胃炎，高位肠梗阻，颅内病变之外，需要排除另一种并发症-极后区综合征。
极后区位于脑干的延髓背侧面、中央导水管、第四脑室底闩部水平及孤束连合核的背侧。极后区内含有小神经细胞、星型胶质细胞和许多突触，主要与孤束核、下丘脑等神经核团有传入传出神经联系，与中枢神经其他部位也有着广泛的联系。
极后区血供丰富，缺乏正常生理性的血—脑屏障，对许多不能进入其他脑组织的化学物质、蛋白质和多肽有通透性。AQP4在此区域高表达，由于缺乏正常的血脑屏障，导致AQP4-IgG易透过血脑屏障，并与星形胶质细胞上的AQP4结合，形成免疫复合物并激活补体，导致中枢神经脱髓鞘。
极后区主要参与心血管活动、体液平衡、呕吐反射及脑脊液的调节。极后区是呕吐反射中枢。极后区综合征常以顽固性呃逆和／或恶心、呕吐为首发症状，而后逐渐出现视力下降和／或肢体麻木乏力等视神经、脊髓受损表现。
极后区综合征和视神经脊髓炎关系非常密切，神经脱髓鞘疾病包括多种，其中视神经脊髓炎是最重要的一种。我们看一下年视神经脊髓炎的分类标准。
1、AQP4抗体阳性的NMOSD诊断标准：
1.至少出现一项核心临床症状；
2.AQP4抗体检测呈阳性结果（强烈推荐AQP4转染细胞的检测方法）；
3.除外其他可能的诊断。
2、AQP4抗体阴性的NMOSD诊断标准：
1.在一次或多次临床发作中，出现至少两项核心临床症状，且所出现的核心临床症状必须符合下述所有要求：
至少一项核心临床症状必须是视神经炎，急性脊髓炎（MRI上应为长节段横贯性脊髓炎LETM），或脑干背侧极后区综合征；
所出现的核心临床症状应能提示病灶的空间多发性；
满足附加的MRI要求（视实际情况）；
2.AQP4抗体阴性，或无条件检测AQP4抗体；
3.除外其他可能的诊断。
核心临床症状包括：
1.视神经炎；
2.急性脊髓炎；
3.极后区综合征：发作性呃逆，恶心或呕吐，无法用其他原因解释；
4.急性脑干综合征；
5.症状性发作性嗜睡，或急性间脑症状伴MRI上NMOSD典型的间脑病灶；
6.大脑综合征伴NMOSD典型的大脑病灶。
附加的MRI要求（针对AQP4抗体阴性或无法检测AQP4抗体的NMOSD患者）：
1.急性视神经炎：要求头颅MRI（a）正常或仅有非特异性白质病灶，或（b）视神经MRI有T2高信号病灶或T1增强病灶，视神经病灶的长度须大于或等于视神经总长的1/2，或者视神经病灶累及视交叉；
2.急性脊髓炎：相关的脊髓髓内病灶长度大于或等于3个椎体节段（LETM）或对于既往有脊髓炎病史者，存在长度大于等于3个椎体节段的局灶性脊髓萎缩；
3.极后区综合征：需要有相应的延髓背侧/极后区病灶；
4.急性脑干综合征：需要有相关的室管膜周围的脑干病灶。
极后区综合征作为视神经脊髓炎的一种临床表现，有可能是首发症状。若在未出现视神经损伤之前做出准确诊断，就有可能避免患者视力的丧失，脊髓横断面的损伤，所以在系统性红斑狼疮患者出现顽逆性的恶心，呕吐时，一定要注意极后区综合征的排查。上面叙述到的那个病人，所幸的是颈髓MRI未见异常，给予激素加量治疗后，症状好转。
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