论坛导读：慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病变（ChronicInflammatoryDemyelinatingPolyradiculoneuropathy，CIDP）是一种罕见的获得性、进行性、免疫介导的外周神经病变，成人比儿童更多发。CIDP的未治疗、未诊断和延迟诊断与严重的、不可逆转的残疾有关。近年CIDP在诊断、抗体发现和治疗方面都有长足进展，尤其是新型抗体介导的CIDP在治疗上有一定的特殊性。因此，在版基础上，中华医学会神经病学分会等组织专家结合最新研究成果制定新指南更新了经典型、变异型及新型抗体介导的CIDP的定义，提出了CIDP临床和电生理诊断标准、鉴别诊断和治疗。本指南旨在为临床神经科医生提供CIDP诊断和治疗依据。
临床表现
1.经典型CIDP
经典型CIDP约占50%以上，主要表现为对称的肢体无力、感觉异常，偶可伴脑神经受累、自主神经症状和震颤。
?运动症状：无力多累及四肢的近端和远端，但以近端肌无力为特点。四肢反射减低或消失，其中踝反射消失最多见。
?感觉症状：主要表现为四肢麻木，罕见疼痛，体检时可有手套袜子样感觉减退，肢体的本体觉和振动觉减退，严重时出现感觉性共济失调、步态异常和Romberg征阳性。
?脑神经症状：CIDP的脑神经受累较少，面瘫仅占4%-15%，眼肌麻痹占4%-7%，支配延髓肌的脑神经也偶可累及。可出现视乳头水肿。
?自主神经症状：可表现为体位性低血压、大小便障碍和心律紊乱。CIDP中严重的自主神经症状比较罕见。
?肢体震颤：以双手震颤为主，有报道高达一半CIDP患者可出现此症状，机制不明，可能与深感觉受累有关。震颤呈对称或不对称，多表现为姿势性和（或）意向性震颤，频率多为3-5Hz。该症状在朗飞结旁抗体-神经束蛋白（neurofascin，NF）抗体阳性的CIDP患者中比较突出。
2.变异型CIDP
?纯运动型：小于10%，仅表现为肢体无力而无感觉症状，激素治疗可能加重。
?纯感觉型：约占10%-30%，仅表现为感觉症状，如麻木、疼痛、感觉性共济失调等。年欧洲神经科学协会联盟（EuropeanFederationofNeurologicalSocieties，EFNS）关于CIDP的诊断标准中，纯感觉型CIDP还包括慢性免疫性多发性感觉神经根病（chronicimmunesensorypolyradiculopathy，CISP）。大多数感觉型CIDP患者的电生理存在亚临床运动受累，随访若干年后部分患者出现运动症状。
?DADS：约占10%，肢体的无力和（或）感觉障碍相对局限在肢体远端。部分以DADS为临床表型的周围神经病可检出IgM型M蛋白（多为抗髓鞘相关糖蛋白抗体），属于单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病范畴，激素治疗无效，不能归类于CIDP。而不伴M蛋白的DADS属于CIDP变异型，对免疫治疗敏感。NF抗体阳性的CIDP患者临床以此型多见。
?MADSAM或Lewis-Sumner综合征：约占15%，主要表现为不对称的感觉运动周围神经病，临床颇似多灶性运动神经病（multifocalmotorneuropathy，MMN），但存在感觉症状，且未发现神经节苷脂GM1抗体滴度升高。上肢常早于下肢受累，相对进展缓慢，可伴面瘫等脑神经症状。电生理检查可见多灶性运动和感觉神经传导阻滞。
?局灶型：约占2%，多累及单侧臂丛或其分支，如若疼痛起病，临床与臂丛神经炎很相似，但局灶性CIDP电生理表现为传导阻滞。局灶型罕见，诊断难度也相对较大。
另外，临床会碰到部分病例使用静脉丙种球蛋白治疗效果不佳，且临床为进展性伴震颤。近年的研究发现，此类CIDP与郎飞结旁抗体-NF抗体和接触蛋白1（contactin-1，CNTN1）抗体相关。
NF抗体相关的CIDP约占7%，抗体以IgG4亚型为主。该类型多以青年起病，平均年龄在30岁左右，男性相对多见。临床常表现为远端受累更为明显的DADS，可有感觉性共济失调及3-5Hz低频的姿势性和（或）意向性震颤。脑脊液蛋白含量明显升高。电生理表现为脱髓鞘改变。影像学可见神经根增粗。由于抗体以IgG4亚型为主，因而丙种球蛋白疗效差，血浆置换有效，激素部分有效。
CNTN1抗体相关的CIDP约占2.4%，抗体同样以IgG4亚型为主。该类型起病年龄较晚，老年人多见。临床表现为快速进展的运动障碍，常被误判为吉兰-巴雷综合征（GBS）。可伴感觉性共济失调。电生理检查以脱髓鞘为主，可有早期轴索损害。血浆置换有效，激素部分有效，丙种球蛋白疗效差。
推荐意见：
（1）经典型CIDP：进展在8周（或2个月）以上，核心症状为对称的肢体无力，感觉异常，腱反射减低或丧失。
（2）变异型：症状可不对称或相对局限在远端，或仅影响运动或感觉。
（3）结旁抗体相关CIDP：对丙种球蛋白疗效差、震颤和感觉性共济失调症状突出、腰椎穿刺蛋白含量明显升高的需要考虑结旁抗体相关CIDP。
（4）除伴IgM型M蛋白的DADS外，大多数CIDP使用激素治疗有效。
辅助检查
1.电生理检查
运动神经传导测定提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧的正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。神经电生理检测结果必须与临床表现相一致。
电生理诊断标准为：
（1）运动神经传导：至少要有2根神经均存在下述参数中的至少1项异常：
①远端潜伏期较正常值上限延长50%以上；
②运动神经传导速度较正常值下限下降30%以上；
③F波潜伏期较正常值上限延长20%以上[当远端复合肌肉动作电位（CMAP）负相波波幅较正常值下限下降20%以上时，则要求F波潜伏期延长50%以上]或无法引出F波；
④运动神经部分传导阻滞：周围神经常规节段近端与远端比较，CMAP负相波波幅下降50%以上；
⑤异常波形离散：周围神经常规节段近端与远端比较CMAP负相波时限增宽30%以上。当CMAP负相波波幅不足正常值下限20%时，检测传导阻滞的可靠性下降。
（2）感觉神经传导：可以有感觉神经传导速度减慢和（或）波幅下降。
（3）针电极肌电图：通常正常，继发轴索损害时可出现异常自发电位、运动单位电位时限增宽和波幅增高，以及运动单位丢失。
2.脑脊液检查
80%-90%患者存在脑脊液蛋白-细胞分离现象，蛋白质通常在0.75-2.00g/L，偶可高达2.00g/L以上。约1/3的MADSAM脑脊液蛋白正常或轻度升高。
3.血清抗体检测
血尿免疫固定电泳和游离轻链在CADP中是必要的检测项目，可以帮助鉴别M蛋白相关周围神经病。临床疑似结旁抗体相关CIDP，需要进行基于细胞的间接免疫荧光检测法（cell-basedassays）的NF、CNTN1等抗体检测。
4.神经影像
周围神经超声可以对臂丛以及神经干进行测定，沿神经走行连续扫描时，在部分患者可见神经横截面积节段性增粗，也有表现为普遍轻微增粗或正常者，可能与CIDP病程、严重程度等因素有关。
在MRI的T2相可见神经根和神经丛粗大，增强MRI可有神经根强化。MRI改变不具特异性，但在电生理检查不确定的情况下，对受累部位的定位有帮助。
5.腓肠神经活体组织检查（活检）
临床怀疑CIDP但电生理检查结果表现为髓鞘伴轴索或轴索损害时，需要行神经活检。神经活检并非常规检查，主要用于鉴别诊断。CIDP主要病理改变为有髓神经纤维出现节段性脱髓鞘，轴索变性，雪旺细胞增生并形成洋葱球样结构，单核细胞浸润等；结旁抗体相关CIDP尚可发现髓鞘攀结构与轴膜脱离现象，但无巨噬细胞侵入。神经活检还可以鉴别血管炎性周围神经病、遗传性周围神经病和获得性淀粉样神经病。
推荐意见：必须完善神经电生理，腰椎穿刺和免疫固定电泳检查。神经电生理符合脱髓鞘改变，腰椎穿刺见蛋白细胞分离，需要考虑CIDP。结合临床表现和免疫治疗的反应有条件的可以进行结旁抗体检测。神经活检主要用于鉴别诊断。
诊断
CIDP的诊断目前仍为排除性诊断。符合以下条件的可考虑本病：
（1）症状持续进展超过8周，慢性进展或缓解复发；
（2）临床表现为不同程度的对称性肢体无力，少数为非对称性（如MADSAM），近端和远端均可累及，四肢腱反射减低或消失，伴有深、浅感觉异常；
（3）脑脊液蛋白-细胞分离；
（4）电生理检查提示周围神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散；
（5）除外其他原因引起的周围神经病；
（6）除伴IgM型M蛋白的DADS外，大多数患者使用激素治疗有效。
推荐意见：CIDP的诊断从某种意义上来说是除外诊断。临床、电生理和实验室检查符合，并除外上述常见的鉴别诊断及其他原因所致的CADP时，可以诊断CIDP。
治疗
推荐意见：
（1）首选激素或IVIG，但纯运动型首选IVIG。
（2）结旁抗体相关CIDP首选血浆置换或激素。需要注意的是，血浆置换和IVIG通常不同时使用。
（3）其他免疫抑制治疗，包括硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯等是重要的辅助治疗方法。
来源：中华医学会神经病学分会等.中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南[J].中华神经科杂志,,52(11):-.
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