多发性硬化影像诊断标准中国专家共识下

专家组推荐应用年的McDonald标准中的时间多发标准[3]：（1）与基线MRI比较，在随访中出现1个以上新的T2或增强病灶，对随访时间无特殊要求；（2）在任何时间同时存在强化和非强化病灶（图20,图21,图22,图23）。

依据时间多发标准单次强化的MRI可提示时间多发，而对随访时间并无特殊要求，但中国MS影像诊断专家协作组推荐在1~3个月对CIS患者进行首次随访，以显示新增病灶并证实时间多发。

1．症状性病灶：

在现有MS国际诊断标准中，对CIS患者而言，导致神经功能障碍的症状性病灶不能作为MS诊断时间和空间多发的病灶。但近年来研究显示将症状性病灶作为MS空间多发标准的一部分能够增加诊断的敏感度，而不影响其特异度[18]。近期研究对时间多发的诊断作用进行分析，在时间多发标准中包含症状病灶可使MS的诊断率提高3%[4]。在临床实际工作中，除脑干和脊髓病灶引起症状外，确定病灶是否为责任病灶是非常困难的[19]。因此专家协作组建议在空间和时间多发标准中，无需区分症状和无症状的MRI病灶。

2．脊髓成像：

年McDonald诊断标准中无症状的脊髓病变有助于评估空间和时间的多发性，专家组建议使用脊髓MRI确定空间多发性。在症状发作时，在下列情况推荐使用脊髓MRI：（1）临床表现提示脊髓受累但需排除其他脊髓病变（如脊髓肿瘤、NMO或血管炎）者；（2）脑内病灶不满足空间和时间多发MRI标准者。在无脊髓症状的CIS患者中，MRI发现脊髓病灶，高度提示MS。全脊髓成像至少包含2个MRI序列（例如T2和短T1反转恢复序列、T2和PD序列、T2和增强后T1序列）可更好地确认脊髓病变，特别注意：因为约40％的脊髓病变位于胸腰段[20]，不能仅行颈髓扫描。

3．原发进展型MS（primaryprogressiveMS,PPMS）：

在所有的诊断标准中，已将PPMS的诊断和常见的复发缓解型MS（relapsingremittingMS,RRMS）区分开。PPMS空间的多发性要具备以下3个标准中的2条：（1）脑内空间多发，至少1个脑区发现1个以上MS特异性病灶（脑室旁、近皮层或者幕下）；（2）脊髓的空间多发，表现为脊髓内至少2个病变；（3）脑脊液OB阳性[4]。注意诊断PPMS需要密切结合临床表现和实验室检查。

4．儿童MS：

儿童MS首次发作可类似急性播散性脑脊髓炎（ADEM），诊断主要依赖于临床及MRI检查，若出现非ADEM的发作或者出现不伴有临床症状的病灶有助于MS的诊断[5]。对非ADEM表现的儿童患者以及11岁的儿童，McDonald诊断标准要优于或类似于之前提出的儿童MS的标准，但对于11岁的儿童要谨慎使用McDonald诊断标准，临床和系列MRI检查对这些患儿更为重要[21]专家组推荐MRI对于成人时间和空间的多发性的标准同样适用于非ADEM表现的11岁及以上的儿童，患儿11岁时，应用要慎重。

5．放射学孤立综合征（radiologicallyisolatedsyndrome,RIS）：

对没有临床症状的患者，MRI可偶然发现与MS表现一致的病灶，为其优势所在。诊断RIS的影像标准是：至少满足Barkhof标准4条中的3条，McDonald标准规定："基于MRI偶然发现的病灶做出MS诊断，即使有其他的检查结果支持（如诱发电位或典型CSF改变），如果没有MS相关临床症状，诊断也要非常慎重。"专家组建议MRI空间和时间多发的标准同样适用于评估RIS，当RIS患者出现临床发作（时间多发证据）时，才能做出MS诊断。仅有MRI病灶不能诊断MS，至少1次符合急性脱髓鞘事件的临床发作仍然是诊断MS的基本条件[22]。

目前RIS的诊断和治疗尚无定论，RIS需要进一步分类，并对其发展成MS的风险进行评估。

6．鉴别诊断：

当我们应用共识标准诊断MS时，要排除与MS类似的其他疾病（包括非典型脱髓鞘和视神经脊髓炎）。从影像学角度讲，许多遗传和获得性疾病可出现时间和空间多发证据，这些疾病均需与MS进行鉴别。及时发现警示标志（redflags）可以提醒临床医师重新考虑诊断，并做进一步检查。注意当MRI显示不典型MS影像学征象时，应该考虑其他疾病的诊断。

我国鉴别诊断的焦点集中在MS与NMO[23]，尤其是在疾病早期没有实验室检查（如AQP4抗体）支持时。超过70％的NMO患者在首发时即存在脑、视神经和脊髓的典型表现。国际NMO委员会依据AQP4抗体检测提出NMOSD标准。依据修改后的NMOSD标准，AQP4抗体阳性者，至少1个核心临床表现是NMOSD诊断的必要条件，这些特征包括涉及视神经、脊髓、极后区、脑干、中脑或大脑的临床综合征或MRI表现[24]。对AQP4抗体阴性者，则需要更加严格的临床表现和额外MRI发现。对急性视神经炎诊断，脑MRI需要满足以下条件：未见异常或出现非特异性白质病变；或T2WI上或T1WI强化病灶超过1/2视神经长度或累及视交叉。而对于急性脊髓炎的诊断则需要3个节段髓内异常信号或3个节段的脊髓萎缩。

专家共识协作组成员：刘亚欧（医院放射科）；于春水（医院放射科）；马林（医院放射科）；冯逢（中国医医院放射科）；李咏梅（重庆医院放射科）；朱文珍（医院放射科）；陈唯唯（医院放射科）；周福庆（医院放射科）；董会卿（医院神经内科）；张星虎（首都医院神经内科）；王佳伟（首都医院神经内科）；邱伟（医院神经内科）；胡学强（医院神经内科）；施福东（医院神经内科）；李坤成（医院放射科）

参考文献（略）

（收稿日期：-08-08）

（本文编辑：张琳琳）

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