视神经炎

梅尼埃病与前庭性偏头痛的鉴别


梅尼埃病(MD)与前庭性偏头痛(VM)是临床容易混淆的两大眩晕疾病。

      

        

          

MD早期可只有眩晕症状而无听力改变;VM缺少特异性标志,诊断是症状诊断附加排除诊断,故两者诊断时易混淆。

        

      

    

1.梅尼埃病患者的听力下降初期以低频下降为主,之后高频累及,呈“山峰型”听力曲线表现,最终中频亦累及,成平坦型曲线。

2.梅尼埃病根据患者最近6个月内间歇期听力最差时0.5、1.0及2.0kHz纯音的平均听阈进行分期。一期:平均听阈≤25dBHL;二期:平均听阈为26-40dBHL;三期:平均听阈为41-70dBHL;四期:平均听阈70dBHL。VM的听觉症状一般比较稳定,不进展或者进展缓慢,而MD患者发病初期听力下降呈波动性,随着发作次数增加,听力逐渐明显下降,最终可能达重度感音神经性听力下降。

3.VM患者的发病形式常见的有以下三种:(1)年轻时期出现偏头痛表现,反复发作10年以上,中年出现VM症状,头痛表现反而逐渐减轻,(2)偏头痛和头晕共存,可能分离,亦可能伴随,(3)完全没有偏头痛症状和病史,以反复发作性的头晕/眩晕为主要表现。VM整体发病年龄相对MD而言较为年轻。MD的发病率随年龄增长而增加,61-70岁为高峰期。

4.部分VM和MD共病患者可以每周发病。

5.当持续时间为数秒/数十秒时应与BPPV或者前庭阵发症鉴别,当持续时间为数小时时,应与MD鉴别,当持续时间大于24小时时,应与前庭神经炎/伴发眩晕的突发性耳聋/后循环卒中(首发)或者多发性硬化疾病(反复发作)鉴别。

6.VM的位置性眼震虽然多样,但临床上可能与BPPV,轻嵴帽、CPPV混淆,应仔细观察,并试行耳石复位,有效者考虑BPPV,无效者应谨慎鉴别。还应考虑到VM反复发作并继发BPPV的可能。

7.PPPD为持续性姿势-知觉性头晕。

8.本文所描述之鉴别要点只代表常见的普遍现象,定会有少数患者不符合甚至相悖,请各位自行甄别。

鉴别中的几个问题

发作频率

        

      

梅尼埃病的发病机制为膜迷路积水,只有积水到ー定程度发生破裂オ会出现症状。积水的产生、加重到破裂需要一定时间,不可能在短时间内反复发生。所以如果1周内多次眩晕发作甚至每天都有发作,基本可以确定至少不可能是单纯的梅尼埃病发作,更应考虑前庭性偏头痛的诊断。

视觉影响

前庭性偏头痛视觉刺激明显,所以不敢睁眼。单纯的前庭性偏头痛,闭眼后眩晕可完全停止;而单纯的前庭外周病变,患者闭眼后仍有强烈眩晕:混合型的病例,患者会主述闭眼后眩晕症状减轻,但仍有眩晕感。这也是“内晕”和“外晕”的区别。

梅尼埃病患者中的头痛症状

梅尼埃病患者头晕发作时很多伴发各种类型的头痛,其中不乏偏头痛样头痛,伴有偏头痛并不能排除梅尼埃病的诊断。与健康对照相比,偏头痛在梅尼埃病患者中更加常见,梅尼埃病思者中不同类型的头痛发生率可能达到70%-76%,偏头痛的发生率可以达到22%-56%,拥有梅尼埃病和前庭性偏头痛两种特征(Migraine-Meniere'sdisease,MMD)的患者已经被反复报道。Cha等对符合年诊断标准的50例梅尼埃病患者和18例同时符合偏头痛标准的患者的临床特征进行分析,发现MMD的平均发病年龄(37.2岁)较梅尼埃病『(49.3岁)更年轻这提示偏头痛的存在,可能提前使梅尼埃病发作。MMD中出现双侧听力下降的比例(56%明显高于梅尼埃病组(4%),而单纯梅尼埃病一开始就波及双耳者非常罕见。因此伴有偏头痛的MMD可能是梅尼埃病的一种特殊类型,要警惕可能双侧发病的高风险,在治疗方案的选择中,尽量避免一些破坏性治疗,以免出现处理棘手的双侧前庭功能下降甚至丧失的情况。

前庭性偏头痛发作时的耳部症状

前庭性偏头痛发作时,也可能出现耳部症状,尤其耳鸣的发生率较高。前庭性偏头痛的诊断标准中除了畏声,听觉系统症状并不是排除标准,畏声在梅尼埃病和可能的前庭性偏头痛(probablyvestibularmigran)中都比较常见,但在前庭性偏头痛中最常见。总体而言,客观性听力下降、耳鸣、耳闷在梅尼埃病中更加常见。前庭性偏头痛可以出现波动性的听力下降、耳鸣和耳闷,但发病多年后偏头痛的感音神经性聋一般不会发展为重度,很少累及2kHz以上高频听力,因此从两者自然病程角度看,听力学指标纳入3kHz有明确的意义。

前庭功能检查

扫视、平稳跟踪、视动性眼震、凝视试验属于中枢性视眼动检查,变温试验及VHIT检测外周前庭功能,主要反映半规管状态。

      

        

          

VM患者的中枢性视眼动检查异常率高于MD患者,主要表现在平稳跟踪及视动性眼震方面。

        

      

      

        

          

视动性眼震有2个控制中枢及2条通路,皮质通路为视网膜-外膝核-初级及二级视觉皮质区-颞中及颞中上皮质区-前庭神经核-眼动神经核-眼外肌;皮质下通路为视网膜扫视系统前庭神经核眼动神经核眼外肌。可推测视动性眼震的中枢通路广泛,并且要求双侧眼震振幅对称,在检测中枢前庭疾病时,较扫视、平稳跟踪、凝视试验更敏感,VM属中枢前庭性疾病,故视动性眼震异常率高于MD。

        

      

      

        

          

扫视试验通路中没有前庭神经核的参与,前庭外周疾病时扫视眼动反应一般不受影响。

        

      

      

        

          

凝视与脑干中的旁正中桥脑网状结构功能以及小脑对其的整合密切相关。前庭中枢性眩晕组的凝视试验异常率高于前庭外周性眩晕组。

        

      

      

        

          

VM和MD均不易出现自发眼震,考虑急性发作时患者不适症状严重,无法及时就诊及耐受前庭功能检查,导致检查与发病间隔时间较长,两侧前庭功能已恢复平衡,故较少发现自发眼震。

        

      

      

        

          

VM和MD的变温试验、VHIT异常率无差别。变温试验反映水平半规管的超低频(0.Hz)前庭功能,VHIT反映水平及垂直方向的3对半规管的高频(3Hz)前庭功能。本研究中VM和MD均出现了变温及异常,说明也伴有外周VHITVM前庭损害。

有变温及VHIT异常的VM患者6个月预防性治疗效果差,需延长用药时间,提示外周前庭异常与VM患者眩晕的发展密切相关。

本研究中VM和MD变温试验异常中大多表现为单侧半规管功能下降。VM中有2例表现为双侧半规管功能下降,可能与炎症机制相关。MD中有1例表现为双侧半规管功能下降,目前认为双侧MD与自身免疫相关,推测早期发现MD的双侧前庭功能下降可能对预防双侧MD有所帮助。

MD的听力下降与变温、VHIT异常的侧别一致,但听力和前庭功能受损程度不一致,推测MD的膜迷路积水范围广泛,可累及到耳蜗及半规管,但累及顺序、程度及不同部位毛细胞的反应不同,可能致上述结果。

      

        

          

同时,VM和MD的变温试验异常率均高于VHIT,两者异常大多数不同步,而且受损半规管不同,VM和MD的VHIT异常都显示垂直半规管受损,而变温试验异常代表水平半规管损害,两项检查中受累半规管不一致的机制不明。

VM和MD的变温及水平半规管VHIT检查,主要是比较水平半规管的低频和高频功能,发现VM和MD的变温试验异常率高于VHIT,且两者异常大多不同步,认为外周前庭疾病有频率依赖性,VM和MD中高频功能相对保留,变温和VHIT组合更有利于发现前庭功能障碍。

        

      

    

        

      

    

        

      

    

        

      

    

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