系统性红斑狼疮合并视神经脊髓炎谱系疾病一

患者女，28岁，年确诊为“系统性红斑狼疮（SLE）”，长期服用泼尼松片及羟氯喹。年因长期服用激素致双侧股骨头坏死。此次因“枕颈部疼痛、双上肢及上胸部瘙痒感8d，右侧肢体无力5d”于年11月24日入住温州医院神经内二科。患者入院8d前因体温升高自服布洛芬后出现枕颈部疼痛、双上肢及胸部瘙痒感，入院5d前出现右侧肢体无力，伴双上肢远端麻木感，症状逐渐加重，持物不能，行走受限，遂来我院就诊。入院查体：构音障碍，右侧中枢性面舌瘫，右上肢近端肌力3级，远端2级，右下肢肌力3+级，左侧肢体肌力5级，四肢肌张力对称，双上肢腱反射+++，双下肢腱反射++，右下肢巴氏征（+），左下肢巴氏征阴性，双小足趾位置觉减退，全身余深浅感觉基本正常，颈强直（+），后颈部僵硬，双侧克氏征（-）。全身皮肤较干燥，未见皮疹。双下肢髋关节疼痛，活动受限。入院后予查血抗核抗体阳性（滴度1：），抗Sm、抗心磷脂抗体IgG弱阳性，抗ssA、抗ssB、抗ulRNP阳性，狼疮抗凝物、抗核糖体P蛋白抗体、抗ds-DNA、抗B2糖蛋白1抗体等均为阴性；免疫球蛋白G升高，补体C3下降，免疫球蛋白A、M以及补体C4、C-反应蛋白均正常；血白细胞2.87×10^9/L，红细胞3.63×10^12/L，血小板91×10^9/L；乙肝表面抗原、乙肝e抗体、乙肝核心抗体阳性；脑脊液结果提示压力mmH2O（1mmH2O=0.kPa），蛋白2.7g/L，潘氏试验阳性，余常规生化指标正常，IgG指数0.2（正常为0.7）；视觉诱发电位提示双眼视觉通路损害；体感诱发电位提示双下肢深感觉通路中枢损害；脑干听觉诱发电位提示左侧中枢性损害；肌电图提示双下肢周围神经损害（MCV：腓神经动作电位波幅下降；SCV：右侧腓浅神经动作电位未引出，左侧腓浅神经动作电位波幅下降、传导速度正常）；颅脑MRI示胼胝体体部、压部及左侧内囊后肢-大脑脚见斑片状异常信号影，T1FLAIR低信号，T2WI、T2FLAIR及DWI高信号影，增强扫描各病灶均未见明显异常；脊髓MRI示C2-T10节段脊髓异常信号，内见片状及斑片状T1WI低信号，T2WI高信号影，边界不清，增强见散在斑点状、斑片状强化。血清抗AQP4抗体结果回报示阳性（1：），唇腺活检未见干燥综合征样病理改变，故诊断系统性红斑狼疮合并视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）明确，入院后患者病情有所加重，出现一过性意识障碍，右侧肢体肌力下降，瘙痒感加剧，期间有急性心包炎发作，治疗予以激素冲击治疗，并逐渐减量，辅以免疫抑制剂吗替麦考酚酯胶囊治疗，患者症状逐渐好转，瘙痒症状基本消失，双小足趾深感觉恢复，右侧肢体肌力恢复到4级左右后出院。

讨论

SLE合并NMOSD少有报道。SLE是一种多发于青年女性、累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病，累及神经系统表现为卒中、脱髓鞘综合征、脊髓病变、精神病样表现等。NMOSD是一类中枢神经系统脱髓鞘疾病，可出现多种血清自身抗体阳性，甚至伴发系统性红斑狼疮、干燥综合征等自身免疫性疾病。本例有SLE病史，入院表现为脑脊髓受累相关症状体征，多种自身抗体阳性，影像学表现为脑内弥漫陛多发病灶、脊髓长节段受累，特异性抗体送检前较难确诊是单纯的神经精神狼疮（NPSLE）还是SLE伴NMOSD。

对两类疾病的鉴别主要参考影像学表现、脑脊液及血液化验检测等。NPSLE影像学表现为多灶性脑白质病变、脑血管病变、脑炎样表现及脊髓病变等，无明显特异性，其颅脑磁共振以多灶性侧脑室周围及皮质下白质较小的T2WI高信号病灶多见。而NMOSD脱髓鞘病灶分布稍具特异性，大多分布于AQP4抗体高表达区，如侧脑室周围的胼胝体、脑室室管膜下、下丘脑、中央导水管及脑室周围脑干等，脊髓长节段炎性脱髓鞘病灶较为典型，多位于脊髓中央管周围。血、脑脊液某些特异性抗体如抗神经元抗体、抗神经节苷脂抗体、抗核糖体P蛋白抗体、抗磷脂抗体等可能对NPSLE有特异性，其中抗磷脂抗体和抗核糖体P蛋白抗体分别与狼疮脑血管病及狼疮精神表现有重要相关性。Jarius等分析例NMOSD患者脑脊液发现NMOSD患者脑脊液可见细胞数增多，白蛋白比值（脑脊液/血液）增高等改变，且脑脊液总蛋白含量及L-乳酸水平可能与疾病预后及脊髓累及长度相关。血、脑脊液抗AQP4抗体测定是较重要的鉴别方式。抗AQP4抗体是NMOSD特异性生物学指标，可能参与其发病及免疫病理过程，对其诊断预后均有重要价值。

该患者在外院确诊SLE，自述当时以血三系下降、关节疼痛表现为主，此次住院期间发现患者存在血三系下降，关节疼痛，多项狼疮相关免疫学异常，皮肤干燥及心包炎发作表现，符合SLE诊断标准。患者符合国际NMO诊断委员会发布的NMOSD诊断标准中AQP4抗体阳性的NMOSD（至少出现一项核心临床症状-脊髓炎；AQP4抗体检测呈阳性结果；除外其他可能的诊断）。且结合脑脊液及颅脑影像学检查结果，多发性硬化暂不考虑，故诊断SLE合并NMOSD明确。狼疮合并视神经脊髓炎谱系疾病机制尚不清楚，免疫系统异常或为二者起病之根源，对于同时出现狼疮表现及中枢神经系统脱髓鞘损害者应想到两者共病可能，特异性抗体检测非常重要，全面分析、早期确诊，并予以大剂量、足疗程激素冲击治疗，同时辅以免疫抑制剂治疗，积极防治并发症，对于改善预后尤为重要。

中华医学杂志年9月第96卷第33期

作者：全巍巍李佳杨学志张旭（温州医院神经内二科）

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