引起白癜风原因是什么 http://baidianfeng.39.net/bdfby/yqyy/CaseoftheWeek
患者女性，73岁，3周前无明显诱因下出现右手麻木疼痛，发病三天后改善，2周前出现左侧上下肢麻木，逐渐向上发展，以后双下肢麻木进行性上升到达腹部，近一周左上肢无力。无两便障碍，无呼吸困难等。
否认高血压、糖尿病、冠心病、脑梗病史；有干燥综合征。
入院查体：双髋关节肌力IV，双手握力V-，余肌力V。反射不亢，双下肢音叉觉减退。双上肢远端温度觉减退，余神经系统查体未见异常。。
辅助检查：
脊髓MRI：
图1：MRI提示C3-7椎间盘突出；颈椎退变，颈髓内条片状异常信号影。
A.矢状T1WI,B.矢状T2WI,C.矢状T2WI压脂,D.轴位T2WI
视神经脊髓炎谱系疾病相关抗体检测：血清和脑脊液寡克隆带（-）、抗MOG（-）、抗MBP（-）；抗AQP4血清1:（+）、脑脊液1:3.2（+）。
综合病史、查体、辅助检查，该患者诊断为视神经脊髓炎谱系疾病。
视神经脊髓炎谱系疾病
神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitisopticaspectrumdisorders,NMOSD）是一种中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病，主要累及视神经、脊髓等部位。NMOSD在亚洲中青年女性中好发，具有复发-缓解的特点，呈慢性进展性病程，具有较高的致残率。近年来，随着患者血清和脑脊液中特异性AQP4抗体的发现，NMOSD被越来越广泛的认为是一种不同于多发性硬化的，以体液免疫为主的自身免疫性水通道病。
年最新的NMOSD诊断国际共识描述了NMOSD的6个核心临床症状，即急性脊髓炎、视神经炎、极后区综合征、急性脑干综合征、急性间脑综合征以及大脑综合征。这些核心临床症状各自对应的影像学表现对NMOSD的诊断和鉴别起着重要的作用。
急性脊髓炎
NMOSD急性脊髓炎在MRI上常表现为长节段横贯性脊髓病变，即累及长度大于等于3个连续椎体节段的脊髓内T1加权低信号和T2加权高信号病灶，可向头端延伸至脑干。NMOSD主要累及脊髓颈段及上胸段的中央灰质，轴位MRI可呈蝶形或H形改变，较为特异，可借此与代谢、感染等其他病因造成的长节段横贯性病变相鉴别。值得一提的是，有报道发现，MOG抗体阳性的NMOSD病人脊髓病灶常累及下胸段或腰段，可见脊髓圆锥受累。急性期脊髓明显肿胀并可强化，增强后表现为斑点状或斑片状强化，慢性期反复发作可导致脊髓萎缩，伴或不伴局部或弥漫的T2信号改变，增强上无或弱强化。
图2：NMOSD脊髓病变典型MRI表现。
A.矢状位T2WI累及颈段-胸段脊髓的长节段高信号,B.轴位T2WI“H”型中央灰质高信号。
NMOSD急性脊髓炎起病急。症状重，可出现严重的截瘫、疼痛、麻木、瘙痒、束带感、尿便障碍、强直痉挛等症状。脊髓损害平面常伴有根性疼痛或Lhermitte征，高颈髓病变严重者可累及呼吸肌导致呼吸衰竭。以脊髓病变为主要表现的NMOSD常伴发其他自身免疫性疾病，包括干燥综合征、系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征等。
视神经炎
视神经病变在MRI上呈单侧或双侧视神经或视交叉的T2高信号或T1强化；病变通常较长，大于1/2长度的视神经。病变可累及视神经后半部或视交叉，具有一定的NMOSD特异性。慢性期MRI上可见视神经萎缩，形成"轨道征"。
临床上，视神经可为单眼或双眼同时或相继受累，起病急，进展迅速，可出现显著的视力下降、视野缺损、复视等症状，多伴有剧烈的眼痛，病程大于3个月或多次复发的视神经炎可造成视神经萎缩。
极后区综合征
极后区病灶是NMOSD患者中最为特殊的影像学异常之一。极后区位于延髓的背面、第四脑室的底部，MRI上病灶信号特点为无边界的均匀一致的线性长T2信号，一般不强化，其常与颈髓的病变相连。
极后区病灶可以导致极后区综合征，主要表现为不能用其他原因解释的难治性呃逆、恶心、呕吐、打嗝等，其可为NMOSD的首发症状或预示着病程存在急性加重的可能。
急性脑干综合征
除极后区外，NMOSD还可以累及第四脑室及中脑导水管周围的中脑被盖等其他脑干结构，其病灶MRI信号特点类似于极后区。此区域的受累可以产生急性脑干综合征，其中以眼球运动障碍、头晕、复视、共济失调等较为常见。
急性间脑综合征
同样，NMOSD可存在第三脑室和导水管周围的间脑损伤。造成急性间脑综合征，可表现为体温调节异常、溢乳、低钠血症、发作性睡病等。
大脑综合征
NMOSD也可累及大脑，出现意识水平下降、认知障碍等高级皮层功能的损伤。MRI上病变位置多样，侧脑室周围尤其是胼胝体处可见长条状弥散性不均一的病灶；脑白质区可见泼墨样、云雾状病灶，边缘相对模糊；而皮质脊髓束纵向走形区域则可发现连续的病灶。
诊断标准
年最新的NMOSD诊断国际共识根据血清学AQP4-IgG检测结果把NMOSD分为AQP4-IgG阳性的NMOSD和AQP4－IgG阴性或未知状态的NMOSD，并分别提出了相应的诊断标准。
参考文献：
1.WingerchukDM,BanwellB,BennettJL,etal.Internationalconsensusdiagnosticcriteriaforneuromyelitisopticaspectrumdisorders[J].Neurology,,85(2):-.
2.中华医学会神经病学分会神经免疫学组.中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,,23():-.
3.KimHJ,PaulF,Lana-PeixotoMA,etal.MRIcharacteristicsofneuromyelitisopticaspectrumdisorder:aninternationalupdate.[J].Neurology,,84.
编辑王张阳
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