髓鞘少突胶质糖蛋白(MOG)是在中枢神经系统髓鞘最外层表达的一种髓鞘蛋白。最近研究发现MOG抗体相关性疾病包括儿童发病型ADEM、AQP4抗体阴性的NMOSD、视神经炎和长节段脊髓炎，这些发现提示MOG抗体可能可以作为一种生物标记物来定义一组炎症脱髓鞘性疾病，而对MOG抗体阳性病例的广泛研究可能会发现与这种髓鞘抗体直接或间接相关的新的临床表型。
病例1.38岁男性，表现为右眼疼痛和视力丧失。眼底检查显示右眼视盘肿胀。VEP显示右眼P潜伏期延长。患者被诊断为特发性视神经炎并给予大剂量甲强龙治疗(1,mg/dfor3days)后逐渐减量。患者视力明显改善。
图1.轴向短T1反转恢复序列和T1增强显示右侧视神经呈高信号，提示单侧视神经炎。
7个月后，病人出现意识丧失和全身性强直性发作。入院时他神志清楚，但由于TOdd麻痹他的左手力弱。血细胞计数(CBC)和生化正常。脑脊液显示轻度淋巴细胞增多，白细胞介素-6升高(IL-6；72.6pg/ml，正常，4.0pg/ml)。血清中谷氨酸脱羧酶(GAD)抗体、甲状腺过氧化物酶(TPO)抗体和甲状腺球蛋白(TG)抗体均为阴性，而血清(1：)和脑脊液(1：32)MOG抗体为阳性(表1)。脑电图显示右脑半球有节律性慢波，发作间期无癫痫放电。癫痫发作当天的脑部MRI扫描显示右半球皮质区有FLAIR高强度，皮质层轻度肿胀。T1增强未显示强化。DWI和T2显示病变轻度高强度，但不如FLAIR图像那样明显(图2，A-F)。脑SPECT显示该区域有高灌注(图3)。全身PETCT扫描显示无恶性肿瘤及炎症。我们开始使用卡马西平(mg/d)和拉莫三嗪(25mg/d)，但1周后，病人出现了精神错乱、偏执、幻觉和厌食症。尽管服用利培酮，他的症状还是恶化了。随后，我们考虑患者自身免疫性脑炎可能性大，开始大剂量甲强龙治疗，几天内他的症状消失。入院八周后患者出院，并继续口服强的松(15mg/d，18个月后逐渐减至4mg/d)、卡马西平、拉莫三嗪，患者症状未在复发。患者出院26周后他的血清MOG抗体滴度下降至1：16。脑MRI显示出院后30个月无残留病灶(图3E)。
图2.当癫痫发作住院时，病例1的右半球皮质区FLAIR像显示高信号(箭头)和部分强化。同时，皮质区的高信号在DWI(B)、ADC(C)、T2像(D)、T1像(E)和增强(F)MRI上不明显。
为了探讨成人良性、单侧大脑皮层脑炎患者伴MOG抗体阳性患者的特点，我们回顾医院(-年)病因不明连续24名患有激素反应性脑炎的成人患者并检测了MOG抗体，发现另外3例CASE1的类似病例，其影像学如下：
图3.入院时病例1(A–C)、病例2(F–H)、病例3(K–N)和病例4(P–R)(箭头)在单侧大脑皮层出现FLAIR高信号。脑SPECT显示病例1(D)、2(I)、4(S)在FLAIR高强度区的高灌注。但皮质区的FLAIR高信号在超过2年后(E,J,O,T)消失。
结论：这些MOG抗体阳性的病例代表了一种独特的临床实体，即良性单侧脑皮质脑炎伴癫痫发作。尽管这些发现不同于MOG抗体相关的脱髓鞘疾病和Rasmussen，以及其他已知的免疫介导的脑炎。
参考文献：
MOGantibody–positive,benign,unilateral,cerebralcorticalencephalitiswithepilepsy.
姜方超编译
赞赏
长按北京哪家医院治疗白癜风治的好北京治疗白癜风哪里比较好
转载请注明：http://www.niaolgr.com/sjbb/2089.html
当前位置： 视神经炎 > 视神经病变 > MOG抗体相关性良性单侧脑皮质脑炎伴癫
