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点评嘉宾
葛宇松教授
大连医科大学
附属二院
主持嘉宾
刘莹医师
大连医科大学
附属二院
分享嘉宾
丁丽医师
大连医科大学
附属二院
病情简介
患者男，36岁，赵某某
因“发热、头痛1周，言语不清伴左上肢麻木1天”于-12-30收入院。
病史
现病史：
患者1周前无明显诱因出现发热、头痛，具体体温不详，头痛以右枕部为主，呈持续性胀痛感，无咽痛、咳嗽、咳痰等症状，未在意，1天前晚上头痛加重，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，同时出现言语不清伴左上肢、左面部麻木，症状持续不缓解。
既往史：
体健，否认疯牛、羊接触史，否认肝炎、结核、梅毒史，否认毒物、药物中毒史，否认家族遗传史。
查体
T：36.4℃，
P：82次/分，
R：18次/分，
BP：/89mmHg
神经系统查体：
神清，言语不清，问答不完全合理（不完全混合性失语），双瞳孔等大正圆，直径3.0mm，光敏，双眼球活动自如，无视物双影、视野缺损，偶有饮水呛咳，伸舌略左偏，四肢肌力5-级，肌张力略增高，左上肢痛觉较对侧减退，双侧Babinski征可疑阳性，颈强直，克氏征可疑阳性，余查体未见异常。
试验室检查
入院第4天（-1-2）
脱髓鞘套餐、自免脑、副肿瘤、脑脊液病毒DNA
同型半胱氨酸：
19.82umol/L↑。
叶酸测定：
1.78ng/ml↓。
病毒相关抗体：
EB病毒核心抗体IgG：阳性(+)s/co，
EB病毒衣壳抗体IgG：弱阳(+)s/co，
单纯疱疹病毒1型IgG：抗体：阳性(+)s/co，
巨细胞病毒抗体IgG：弱阳(士)s/co。
常规：
血、尿常规、血凝常规?
肝生化、肾功、电解质、血脂、血糖?
血清维生素B12?
肿瘤相关标志物?
甲状腺功能?
风湿免疫相关指标：
血沉、CRP、类风湿因子、免疫球蛋白、补体、降钙素原检测、血管炎六项、抗双链DNA抗体五项?
腰椎穿刺术：
压力mmH2O。
脑脊液常规：
脑脊液外观无色透明，细胞总数(T-cell).00个/ul、白细胞计数(WBC).00个/ul、多核细胞66.00%、单核细胞34.00%、Pandys试验弱阳性(土）。
脑脊液生化、细胞学检查?未见异常。
颅脑CT?未见异常。
颅脑（增强MRI+MRV+DWI）：左侧桥脑、大脑脚异常信号，垂体饱满，MRV未见明显异常。
T2
T2FLAIR
DWI
阅片可见右侧枕叶较对侧饱满，可见斑片状脱髓鞘改变？
T2
年1月3日患者入院后颅脑核磁影像
注：左侧桥脑、大脑脚见斑片状T2WI稍高信号影，边界不清，范围约20*11mm.
T2flair
年1月3日患者入院后颅脑核磁影像
注：左侧桥脑、大脑脚见斑片状T2WI稍高信号影，边界不清，范围约20*11mm.
诊治计划
初步诊断：
脑膜脑炎性质待定
入院后予患者“阿昔洛韦”抗病毒、“脑苷肌肽”营养神经治疗2天后效果欠佳。
辅助检查
24小时视频脑电图及短程脑电图?未见异常
眼科0CT、双眼视神经等检查?未见异常
视觉诱发电位?未见异常
脑干听觉诱发电位?未见异常
体感诱发电位?未见异常
颈椎MRI?未见异常
大家思考一下，
患者病因诊断？
血清及脑脊液，相关抗体检测
血清及脑脊液：
抗MOG抗体IgG阳性。
（全长人类MOG作为靶抗原的基于细胞的测定法检测到的MOG-IgG血清阳性）
NMDA受体抗体IgG血清呈弱阳性(1:10)，但脑脊液NMDA受体抗体IgG为阴性。
余自身免疫性脑炎抗体、副肿瘤综合征抗体谱、脑脊液单纯疱疹病毒DNA、乙型脑炎病毒核酸、巨细胞病DNA、水痘-带状疱疹病毒核酸?未见异常。
调整诊治计划
修订诊断：
MOG抗体相关性脑脊髓炎
第3天予患者“地塞米松10mg+0.9%氯化钠ml”静点5天。
激素使用第2天，患者头痛、言语不清、面部及肢体麻木等症状较前明显好转，第3天，完全恢复。
出院情况
1月15日（共住院16天）患者临床症状消失，未见新发不适主诉，神经系统查体未见明显阳性定位体征，血检无明显异常，遂予以出院，嘱其出院后口服泼尼松片60mg渐递减至5mg维持，1个月后门诊随诊。
随诊
出院1个月后，患者门诊复查，激素减量至20mg/d，
复查血清MOG-IgG：阳性，
颅脑（MRI+flair）：左侧桥脑及大脑脚异常信号，较前年3月1日MRI缩小。
考虑患者期间无复发，但血清相关抗体为阳性，将泼尼松片调整为17.5mg/d维持，嘱其继续随诊复查。
左侧大脑脚见斑片状T2WI稍高信号影，边界不清，范围约20*11mm.
（-01-03）
左侧大脑脚见斑片状T2WI稍高信号影，边界不清，较大层面范围约8*6mm.
（-02-20）
-01-03
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-02-20
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葛宇松教授总结与分析
MOG抗体相关性脑脊髓炎（MOG-EM）
MOG-EM很可能是独立的一种疾病，不同于传统的MS、ADEM和AQP4-IgG阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)。
分析原因有如下4点：
（1）免疫学研究表明MOG-IgG有直接致病作用；
（2）神经病理学研究显示MOG-EM与其他疾病之间存在不同的组织病理学特征；
（3）血清学研究表明几乎所有MOG-IgG阳性的患者AQP4-IgG为阴性；
（4）队列研究表明MOG-IgG阳性的患者在临床表现、治疗效果和预后等方面与其他疾病间存在差异。
WeberMS,DerfussT,MetzI,etal.Definingdistinctfeaturesofanti-MOGantibodyassociatedcentralnervoussystemdemyelination[J].TherapeuticAdvancesinNeurologicalDisorders,,11:.
MOGencephalomyeliti；MOGantibodies-associatedautoimmunedemyelinationdiseases,MOG-AD；MOGantibodyassociatedinflammatorydemyelinatingdisorders,MOG-IDDs
神经病理学研究显示MOG-EM与其他疾病之间存在不同的组织病理学特征：MOG-EM病理组织呈片状融合的脱髓鞘改变，不像典型ADEM患者那样局限于血管周围间隙；MOG-EM病理组织中星形胶质细胞、AQP-4、病变的少突胶质细胞被保留，不像NMO病理组织中星形胶质细胞病变、AQP-4表达缺失、继发性脱髓鞘伴少突胶质细胞丢失，且MOG-EM很难像NMO病理组织中检测到嗜酸性粒细胞；
临床表现
MOG-EM临床表现不典型
儿童时期多表现为类ADEM样症状
成年后多表现为视神经炎、脊髓炎、脑干炎或脑炎等症状，与经典的MS、ADEM和AQP4-IgG阳性的NMOSD相似。
MOG-EM临床特点：
以视神经损害为主，脊髓次之，胸腰段脊髓、圆锥损害多见，可见长节段或短节段损害，易复发。
该患者仅以脑实质损害为主要表现，无MOG-EM常见的视神经损害、脊髓损害等症状，故对该病诊断造成一定的干扰。
致病机制
MOG抗体在中枢神经系统炎症脱髓鞘疾病（IDDs）发病中的具体作用尚未完全明确。
MOG-EM患者大多有前驱感染史，目前比较公认的假说是中枢神经系统感染后引起自身免疫激活，导致炎性反应，破坏血脑屏障，使中枢神经系统抗原MOG暴露于外周血循环，激活CD4+T细胞，募集MOG特异性B细胞，产生大量MOG-IgG，这也是MOG-IgG的检测血清比脑脊液更敏感原因。
MaderS,GredlerV,SchandaK,etal.Complementactivatingantibodiestomyelinoligodendrocyteglycoproteininneuromyelitisopticaandrelateddisorders.Neuroinflammation,;8:.
AQP4抗体介导的NMOSD颈胸段长脊髓损害多见，延髓极后区、视神经损害次之，多复发，个别单相病程。
MS大多表现为脑部症状，感觉、运动症状为主，均为短节段脊髓损害，多复发。
JariusS,RuprechtK,KleiterI,BorisowN,AsgariN,PitarokoiliK,etal.MOG-IgGinNMOandrelateddisorders:amulticenterstudyof50patients.Part2:Epidemiology,clinicalpresentation,radiologicalandlaboratoryfeatures,treatmentresponses,andlong-termout北京哪家医院治疗白癜风正规北京治白癜风好的医院
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