诊断
诊断的本质是时间和空间的多发性。以往国内外多采用的诊断标准是在年华盛顿召开的关于多发性硬化诊断专题会议上制定的，即Poser诊断标准[1]（表格2）（符合其中一条）。
表格2Poser（年）的诊断标准
临床确诊MS（clinicaldefiniteMS，CDMS）
①病程中两次发作和两个分离病灶临床证据；②病程中两次发作，一处病变临床证据和另一部位亚临床证据
实验室检查支持确诊MS（laboratorysupporteddefiniteMS，LSDMS）
①病程中两次发作，一处病变临床证据，CSFOB/IgG（+）；②病程中一次发作，两个分离病灶临床证据，CSFOB/IgG（+）；③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一病变亚临床证据，CSFOB/IgG（+）
临床可能MS（clinicalprobableMS，CPMS）
①病程中两次发作，一处病变临床证据；②病程中一次发作，两个不同部位病变临床证据；③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据
实验室检查支持可能MS（laboratorysupportedprobableMS，LSPMS）
病程中两次发作，CSFOB/IgG，两次发作需累及CNS不同部位，须间隔至少一个月，每次发作需持续24小时应注意不能根据任何单一症状或体征诊断MS，应以提示中枢神经系统不同时间、不同部位病变的全部临床表现作为诊断依据。
随着影像技术的发展，人们对该病的全面深入研究，以及早期诊治的必要性，MS的诊断标准不断得到更新。年McDonald诊断标准[1]具有较大突破，将Poser诊断标准中对MS的诊断由四类（临床确诊、实验室支持确诊、临床可能、实验室可能）简化为两类（确诊、可能），并引入MRI检查结果，并提出原发进展型多发性硬化（primaryprogressivemultiplesclerosis，PPMS）的诊断标准。年修订版McDonald诊断标准[2]更加强调MRI病灶在时间多发性上的重要性，进一步阐释了脊髓病变在诊断中的意义，简化了PPMS的诊断。这一诊断标准在近年来已在世界范围内广泛应用。从MS诊断标准的发展过程来看，发展趋势是早期诊断，在不降低特异性的同时提高诊断的敏感性，明确诊断概念，简化诊断过程。
年5月在爱尔兰首都都柏林，多发性硬化诊断国际专家小组（简称“国际专家小组”）依据近年来有关MS诊断的研究和专家意见，讨论了进一步阐述时空多发性的必要性，以及拟将该标准应用于儿童人群、亚洲人群及拉丁美洲人群，第二次修订了McDonald诊断标准[3]（表格3）。
表格3年修订版MS诊断标准
临床表现
诊断MS需要的附加证据
≥2次临床发作a；≥2个病灶的客观临床证据或1个病灶的客观临床证据并有1次先前发作的合理证据b
无c
≥2次临床发作a；1个病灶的客观临床证据
空间的多发性需具备下列2项中的任何一项：
MS4个CNS典型病灶区域（脑室旁、近皮层、幕下和脊髓）d中至少2个区域有≥1个T2病灶；
等待累及CNS不同部位的再次临床发作a；
1次临床发作a；≥2个病灶的客观临床证据
时间的多发性需具备下列3项中的任何一项：
任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶；
随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短；
等待再次临床发作a；
1次临床发作a；1个病灶的客观临床证据（临床孤立综合征）
空间的多发性需具备下列2项中的任何一项：
MS4个CNS典型病灶区域（脑室旁、近皮层、幕下和脊髓）d中至少2个区域有≥1个T2病灶；
等待累及CNS不同部位的再次临床发作a；
时间的多发性需具备以下3项中的任何一项：
任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶；
随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短；
等待再次临床发作a；
提示MS的隐袭进展性神经功能障碍（PPMS）
回顾或前瞻研究证明疾病进展1年并具备下列3项中的2项d：
MS典型病灶区域（脑室旁、近皮层或幕下）有≥1个T2病灶以证明脑内病灶的空间多发性；
脊髓内有≥2个T2病灶以证明脊髓病灶的空间多发性；
CSF阳性结果（等电聚焦电泳证据有寡克隆区带和/或IgG指数增高）；
临床表现符合上述诊断标准且无其他更合理的解释时，可明确诊断为MS；疑似MS，但不完全符合上述诊断标准时，诊断为“可能的MS”；用其他诊断能更合理地解释临床表现时，诊断为“非MS”。
a一次发作（复发、恶化）定义为：由患者主观叙述或客观检查发现的具有CNS急性炎性脱髓鞘病变特征的当前或既往事件，持续至少24小时，无发热或感染征象。临床发作需由同期的神经系统检查证实，在缺乏神经系统检查证据时，某些具有MS典型症状和进展特点的既往事件亦可为先前的脱髓鞘事件提供合理证据。患者主观叙述的发作性症状（既往或当前）应是持续至少24h的多次发作。确诊MS前需确定：①至少有1次发作必须由神经系统检查证实；②既往有视觉障碍的患者视觉诱发电位阳性；或③MRI检查发现与既往神经系统症状相符的CNS区域有脱髓鞘改变。
b根据2次发作的客观证据所做出的临床诊断最为可靠。在缺乏神经系统检查证实的客观证据时，对1次既往发作的合理证据包括：①具有炎性脱髓鞘病变典型症状和进展特点的既往事件；②至少有1次被客观证据支持的临床发作。
c不需要附加证据。但做出MS相关诊断仍需满足诊断标准的影像学要求。当影像学或其他检查（如CSF）结果为阴性时，应慎下MS诊断，需考虑其他诊断。诊断MS前必须满足：临床表现无其他更合理的解释，且必须有支持MS的客观证据。
d不需要钆增强病灶。对有脑干或脊髓综合征的患者，其责任病灶不在MS病灶数统计之列。
鉴别诊断
MS需与以下各类白质病变相鉴别：
1.感染：包括HIV、结核、梅毒、Whipple等，可结合病史、其他系统伴随表现、脑脊液实验室检验结果等进行鉴别。
2.炎症：ADEM、NMO、桥本脑病、白塞氏病、神经系统结节病。
3.代谢性/营养性：Wernike脑病、亚急性联合变性、脑白质营养不良。
4.线粒体病：MELAS、Leigh病、Leber病；可通过线粒体基因检查进一步鉴别。
5.血管病：血管炎、脊髓动静脉瘘和畸形，需通过活检、血管造影等进一步明确诊断。
6.肿瘤相关：原发中枢神经系统淋巴瘤、副肿瘤综合征；此类疾病临床及影像表现可与MS相似，需通过肿瘤相关检查进一步鉴别。
7.其他：SCA、CO中毒、可逆性脑病、颈椎病导致脊髓压迫症、热带痉挛性截瘫（tropicalspasticparaplegia，TSP）。
其中主要需与ADEM及NMO进行鉴别，具体如表格4，表格5
表格4MS及ADEM的鉴别要点
鉴别特点
MS
ADEM
1
发病年龄
较大（少年）女男
较幼（10岁），无性别差异
2
“感冒样”前驱
不一定有
很经常
3
脑病症状
疾病早期很少
必备
4
惊厥
很少
不一定有
5
发作周期性
分次发作，间隔至少4周
单次性，最长持续可达12周
6
MRI的灰白质大片病灶
很少
经常见到
7
MRI影像增强图
经常见到
经常见到
8
MRI追踪改变
又复发和新病灶出现
病灶可消失或仅有少许后遗症
9
CSF白细胞增多
很少见（若有，不多于50个）
不同程度
10
寡克隆带
经常阳性
不同程度阳性
11
对皮质激素反应
很好
非常好
表格5MS和NMO鉴别要点
鉴别特点
MS
NMO
1
流行病学
男：女比例
1：（2-3）
1:（5-10）
发病年龄
20–40岁
30-40岁
2
病程
类型
复发-缓解型
复发型，早期复发率高
病情
较轻，恢复较好
严重，不完全恢复
永久性残疾
通常在进展期
和复发相关
3
临床表现
受累部位
视神经、脊髓、小脑、脑干、大脑半球
视神经和脊髓
脊髓炎
APTM
ACTM，累及延髓导致顽固恶心、呃逆或呼吸衰竭
视神经炎
轻或中度
严重，可双侧同时或相继快速发生
脑部症状
常见（复视、核间性眼肌麻痹、偏身感觉障碍或无力）
可有（脑病，下丘脑功能障碍）
4
辅助检查
脊髓MRI
少于2个脊髓节段
超过3个或更多脊髓节段
非对称性偏心分布，累及脊髓后部
灰质中央或整个脊髓横断面
没有或很少肿胀
伴肿胀和钆增强
脑部MRI
脑室旁、近皮质、幕下
MRI正常或不符合MS特征
（环绕脑室管膜周围区域）
长轴垂直于脑室壁的圆形结构
融合、线样病灶
CSF
白细胞增多15×10∧6/L
单核细胞为主；
细胞增多可50×10∧6/L
中性粒细胞为主
蛋白升高不常见（mg/dl）
蛋白升高常见（mg/dl）
OCB阳性
OCB阴性
血清MO-IgG
罕见
常见
5
合并自身抗体或系统性炎症疾病
罕见
常见
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