在昨天的栏目中，我们推送了最新一期NEJMKnowledge+QuestionoftheWeek的问题。青年女性右眼视力下降4天，最可能的诊断是？今天，我们公布答案。
你看出答案了吗？当然，答对不是目的，掌握要点和知识拓展才是王道哦。
答案：多发性硬化学习要点：确诊多发性硬化要求患者有累及不同部位中枢神经系统的症状，而且症状不得持续发作，至少应间隔30天。知识拓展该患者表现为单侧视神经炎，这是多发性硬化（MS）患者的一种常见症状。视神经炎的主要症状为视野缺损，但眼睛转动时疼痛也是另一种常见症状。MS的其他典型症状包括局灶性幕上综合征、局灶性脑干或小脑综合征，以及部分脊髓病。此前多发性硬化的诊断主要依据患者报告的症状以及提示中枢神经系统（CNS）局灶性或多发性炎性脱髓鞘病变的客观临床体征。确诊要求患者至少出现两次不连续的临床事件，而且这些事件应分别出现（每次事件至少持续24小时，并间隔至少30天）；并且病变累及神经系统的不同部位（中枢神经系统至少有两个不同部位的病变引起症状）。该患者满足诊断标准：她此前出现的共济失调提示病变位于大脑或脊髓，此次病变为视神经炎；因此患者的病变在时间和空间上是分离的。近期，MS的诊断标准已经修订，两次不同神经系统事件间隔30天的要求取消。目前，对于仅有一次临床事件的患者，如果他们同时满足下列条件之一便可诊断为多发性硬化：（a）MRI检查证实病变呈多发分布或（b）脑脊液分析可见CNS特有的寡克隆带。缺血性视神经病变由视神经缺血引起。动脉炎性缺血性视神经病变是动脉炎（如巨细胞动脉炎）的并发症，而非动脉炎性缺血性视神经病变是一种特发性病变，患者未患动脉炎，常见于有血管病变危险因素的老年患者。非动脉炎性前部缺血性视神经病变（NAION）是缺血性视神经病变的最常见类型，该病可影响视盘；而非动脉炎性后部缺血性神经病变则影响视神经的球后部分。NAION的典型临床表现为单侧视力在数小时至数天内丧失。至于该患者出现的疼痛，在NAION患者中极为罕见。此外，NAION患者眼底镜检查可见视神经水肿（表现为视盘边缘模糊），而该患者没有此表现。枕叶卒中表现为双眼半侧视野缺损，但患者瞳孔检查正常。对于一名28岁健康女性，卒中的可能性很小。Leber遗传性视神经病变是由一种罕见的线粒体DNA突变引起的，可引起视神经炎，1至60岁内均可发病。其症状可能与多发性硬化的症状相关，确诊需要检测DNA点突变。鉴于大约90%的患者为男性，因此该患者罹患Leber遗传性视神经病变的可能性远小于多发性硬化。有先兆偏头痛可引起该患者的部分症状，但先兆症状通常持续不超过60分钟，常伴有偏头痛作。此外，偏头痛的发病年龄常小于28岁，且该患者既往无头痛病史。将持续更新。您希望看到或者学习哪些内容呢？请您通过评论告诉我们，期待您珍贵的意见和建议。
参考文献
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