图表神经病学MOGIgG相关疾病诊断标

近来，有关髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelinoligodendrocyteglycoprotein，MOG）IgG抗体介导的脱髓鞘疾病的研究火热，可称之为MOG-IgG相关疾病。该类疾病临床和影像学表现与其他类型脱髓鞘疾病有一定的重叠，如视神经脊髓炎谱系疾病、急性播散性脑脊髓炎、视神经炎（双侧或复发性）和急性横贯性脊髓炎等疾病。此外，在部分貌似脑炎的患者中也可以检测到MOG抗体。

MOG-IgG相关疾病常见于高加索人种，以男性多见，复发次数相对较少，可表现为双侧或复发性视神经炎，但视交叉常不受累，和（或）纵向广泛的横贯性脊髓炎，累及腰段脊髓和圆锥，发作后通常恢复可。

图1：中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的大致分类

图2：MOG-IgG相关疾病谱（视神经炎，脑炎和脊髓炎）；ADEM：急性播散性脑脊髓炎；MY：脊髓炎；NMOSD：视神经脊髓炎谱系疾病

图3：儿童（A-C）和成人（D-E）MOG-IgG相关疾病的头颅MRI表现；A：皮质下和脑室旁病灶；B：深部灰质病灶；C：较大的白质病变；D：皮质下和脑室旁病灶；E：丘脑病变；F：较大的白质病变

图4：20岁女性MOG-IgG相关疾病患者，表现为视神经炎和脊髓炎；A：T2WI可见双侧视神经高信号病灶；B-C：脊髓T2WI可见C3-C7，T2-T3和T6-S1病灶，其中颈髓病变水肿明显

表髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG-IgG）相关疾病诊断标准a

1.实验室检查b：基于细胞检测法提示血清MOG-IgG阳性c；

2.临床发现：符合以下任一条：（1）急性播散性脑脊髓炎；（2）视神经炎，包括慢性复发性炎性视神经病（CRION）；（3）横贯性脊髓炎（长节段或短节段）；（4）符合脱髓鞘的脑或脑干综合征；（5）上述任何组合；

3.排除其他诊断

a：必须满足3条标准；

b：短暂的血清阳性提示复发可能性较低；

c：在血清阴性或无法获得的情况下，脑脊液MOG-IgG阳性也允许满足标准1

图5：首次视神经炎发作的诊治流程；实际上，许多临床医生在怀疑“抗体相关的视神经炎”时会选择同时检测AQP4和MOG抗体；非典型视神经炎指视神经炎伴系统性表现，和/或影像学提示除视神经以外的其他眼眶结构受累；Abs：抗体；AQP4：水通道蛋白4；CIS：临床孤立综合征；CSF：脑脊液；IVIg：静脉注射免疫球蛋白；MOG：髓鞘少突胶质细胞糖蛋白；MRI：磁共振成像；MS：多发性硬化；ON：关于视神经炎