目前治疗荨麻疹最好的医院是哪家 http://www.mxxshi.com/xmz/zlff/m/5811.html结节病是一种原因不明的、以非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿为病理特征的系统性肉芽肿性疾病。该病几乎可以累及全身各个器官，但以肺及胸内淋巴结最易受累，其次是皮肤和眼部。结节病的诊断、鉴别诊断过程较为复杂，病情评估有时需要多学科共同参与，治疗方案需要个体化，本共识也提出了我国结节病诊疗方面若干尚需解决的问题，期望通过建立全国范围内结节病患者数据库，健全我国结节病多学科、多中心合作机制，开展相关临床和基础研究，不断积累研究证据，提高临床诊治和科学研究水平。
二、概述结节病是一种病因及发病机制尚未明确的系统性肉芽肿性疾病，以中青年发病为主，女性发病率略高于男性；不同地域及种族之间的发病率、临床表现迥异，瑞典的年发病率达/10万人，美国白种人的年发病率为49.8/10万人，非裔美国人为/10万人，日本的年发病率约为1.01/10万人，我国尚缺乏结节病的流行病学资料。典型的肺结节病表现为纵隔及对称性双肺门淋巴结肿大，伴或不伴有肺内阴影；常伴有眼、皮肤病变，也可累及肝、脾、淋巴结、涎腺、心脏、神经系统、骨骼和肌肉等组织和（或）器官。三、病因及发病机制结节病的病因和发病机制可能与以下因素有关：（1）遗传易感性：偶有家族性结节病的病例报道，人类白细胞抗原（humanleukocyteantigen，HLA）、嗜乳脂蛋白样基因-2（butyrophilin-like-2，BTNL2）的某些位点的基因表型与结节病的临床表现、预后有一定相关性；（2）环境因素：感染（带状疱疹等多种病毒、结核及非结核分枝杆菌、支原体及痤疮丙酸杆菌等）和粉尘（铝、锆等无机粉尘，松花粉、黏土等有机粉尘）可能与结节病的发病有关。四、临床表现乏力、低热、体重下降、盗汗、关节痛等非特异性表现可见于1/3左右的活动期结节病患者，部分患者可以表现为高热。结节病的临床表现因起病的缓急、受累组织/器官、病变程度等的不同而不同。多数结节病表现为亚急性或慢性过程。少数呈急性起病，表现为双侧肺门淋巴结肿大，关节炎和结节性红斑，通常伴有发热、肌肉痛，称为L?fgrens综合征或急性结节病。
表1结节病肺外受累的常见表现
受累部位
临床表现
皮肤
冻疮样皮疹、皮下结节、结节红斑、丘疹、斑丘疹、皮肤溃疡、瘢痕或纹身图案上的丘疹
肝脏
肝肿大、肝内结节、ALP/GGT升高为主的肝功能损伤、肝硬化
眼
葡萄膜炎、视神经炎、角膜羊脂状沉积物、虹膜结节、视网膜炎、巩膜炎、视力下降甚至失明
肾脏
高钙血症、高尿钙、肾结石、肾功能不全、间质性肾炎
神经系统
单颅神经病变、神经内分泌功能不全、癫痫、脑实质病或脑血管病、脊髓-神经根病、脑膜炎、周围神经病等
心脏
MobitzⅡ或Ⅲ度房室传导阻滞、室性心律失常、心肌病、猝死、心包积液等
肌肉骨骼
多关节炎、弥漫性肉芽肿性肌炎、骨病
▲图1双肺门淋巴结肿大
▲图2双肺门淋巴结肿大，伴双肺内多发小结节影
▲图3肺内多发小结节
▲图4双上肺纤维化
▲图5，6纵隔肺门淋巴结肿大，未见淋巴结融合
▲图7右肺门淋巴结肿大伴隆突下淋巴结肿大
▲图8双肺淋巴管周边型细小结节
▲图9双上肺纤维化
▲图10纵隔肺门淋巴结肿大伴胸腔积液
▲图11非坏死性肉芽肿结节，位于肺间质，沿着淋巴道分布
表2结节病胸部CT特征
病变状态
胸部CT特点
潜在可逆性病变
典型表现（病变潜在可逆）
淋巴结肿大：分布在双肺门、纵隔
肺内网状结节影：直径2~4mm的微小结节（边界清晰、双肺分布）
淋巴管周围分布结节:沿血管束、胸膜下及小叶间隔分布
中上肺野分布为主的肺实变渗出影（如磨玻璃影、实变影）
少见表现（病变潜在可逆）
淋巴结肿大：单肺门、孤立性前或后纵隔、心缘旁
小叶间隔增厚引起的网格影
孤立性空洞影
单纯的磨玻璃影
马赛克征
胸膜病变（胸膜增厚、胸腔积液、气胸）
合并曲霉球
大结节（直径5mm，可融合），星云征"
不可逆性、慢性病变
典型表现
上中肺野分布的网格影
肺结构紊乱、扭曲变形
牵张性支气管扩张
上肺容积缩小
淋巴结钙化
少见表现
蜂窝样阴影
下肺分布为主的网格影
表3结节病肉芽肿特点
病理表现
结节病
其他疾病
多核巨细胞胞浆内容物
常见
异物肉芽肿（吸入、慢性误吸、静脉药瘾者）常见
坏死
少见
感染（分枝杆菌、真菌）、血管炎、慢性误吸常见
纤维化
多见
纤维化型间质性肺病、尘肺、淀粉样变常见
周边明显的炎细胞浸润、机化性肺炎
罕见
感染、过敏性肺炎、结缔组织疾病相关性间质性肺病、慢性误吸、炎性肠病常见
临床诊疗流程见图12。
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