急性播散性脑脊髓炎（ADEM）
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急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种短暂且剧烈的但能引发大脑和脊髓产生广泛炎症的疾病，有时还会损害大脑髓磷脂的视神经（白色的神经纤维涂层）。
有时我们很难区分ADEM与多发性硬化症（MS），因为这两种“脱髓鞘性”疾病共有的症状包括视力丧失、无力、麻木和平衡障碍等。ADEM和MS均涉及大脑和脊髓中对髓磷脂的免疫介导反应。
是什么原因导致ADEM？
ADEM的病因尚不清楚，但超过一半以上的病例中，症状多发生在病毒或细菌感染之后，通常是喉咙痛或咳嗽，很少出现在接种疫苗之后。ADEM被认为是一种自身免疫性疾病，人体的免疫系统错误地将自身健康的细胞和组织识别为异物，并对它们发起攻击，这种攻击导致炎症。在36-64％患有ADEM的儿童中发现了针对髓磷脂成分的自身抗体，该成分称为髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）。大多数ADEM病例是在感染后大约4至14天开始。
谁易患ADEM，何时患病？
尽管ADEM可以出现在任何年龄，但儿童比成人更容易患上该疾病。超过80％的儿童病例发生在10岁以下的患者中，其余大多数病例发生在10至20岁之间，但有时（很少）在成人中诊断出ADEM。ADEM患病率大约是每12.5至25万人中有1个人受到影响。有5％的病例与疫苗接种有关。
1.男女比例为1.3：1，ADEM男性患病的频率要稍高于女性（大约占60％）。
2.ADEM在冬季和春季更易发病。
3.ADEM患者涉及所有地区和所有种族。
ADEM与MS有何不同？
1.大多数但并非全部情况下，ADEM仅发生一次，而MS患者则在大脑和脊髓炎症反复发作。
2.大多数情况下，ADEM患者在复查MRI时不会出现新的病灶，而MS患者通常在复查MRI会有新的病灶。
3.典型的ADEM症状，如发热、头痛和神志不清、呕吐和癫痫发作，在MS患者中并不常见，但在小儿MS发病中，尤其是在11岁以下的患者中可以看到。
4.有时MRI异常的模式有助于区分这两种疾病。
5.大多数患有MS的患者均接受持续的药物治疗以预防发作。ADEM患者通常不需要此类药物。
6.ADEM在男性中更常见；而MS女性多见。
7.ADEM在儿童中更为常见，MS在成年人中更为常见。
ADEM的症状和诊断：
脑、脊髓和视神经中炎症的位置决定了发生急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的症状，包括：
1.发热
2.头痛（儿童可能会持续很长时间）
3.恶心和呕吐
4.神经系统症状,包括：
-神志不清，嗜睡或昏迷
-四肢无力
-行走不稳（共济失调）
-麻木或刺痛（感觉异常）
-经常出现双眼视力障碍（视神经炎）
-癫痫发作
-吞咽困难
诊断：
1、病史，包括近期感染或疫苗接种史
2、神经系统检查，有上述某些症状
3、脑和脊髓磁共振成像（MRI）扫描
4、腰穿，以明确脑脊液中无感染，例如脑膜炎或脑炎
5、血液检查以寻找感染诱因和其他可能与ADEM混淆的疾病
治疗方法：
ADEM是一种罕见疾病，目前尚未明确批准药物治疗该疾病，但是ADEM的治疗方法可能包括以下几种：
1、大剂量静脉注射皮质类固醇（通常是甲基泼尼松龙）是ADEM的一线治疗方法。这个药物通常在3-5天的疗程，然后逐渐减少剂量口服。目的是减少炎症并加快疾病的恢复。
2、如果患者在静脉注射甲基强的松龙后症状仍无改善，那么下一个治疗方案可能是血浆置换，疗程痛常10-14天。
3、另一种治疗方法是静脉注射免疫球蛋白（IVIG），通常疗程为五天。
4、在非常罕见和严重的情况下，对毒性较低的疗法（如类固醇，IVIG或血浆置换）无反应，可以使用“环磷酰胺”进行治疗。
副作用和风险：
一些已知的副作用：
1、使用类固醇的患者需要监测血糖升高，低钾和睡眠障碍。在接受类固醇治疗时可能会出现情绪变化（烦躁，哭泣，焦虑）。类固醇疗法的其他短期可逆性并发症包括体重增加，脸颊红，面部肿胀等（使用静脉注射类固醇时）。
2、静脉注射免疫球蛋白最常见的副作用是头痛。与其他血液制品一样，在输液过程中也有发生反应的风险。IVIG也会增加血栓和肾脏损伤的风险。
3、血浆置换的风险包括因采血不适感，有时由于凝血蛋白减少而出血，以及感染或血栓。
预后：
尽管儿童ADEM的长期预后各不相同，但大多数儿童（包括最初症状较重的儿童）都能完全康复或接近完全康复。对于大多数儿童而言，康复在几天之内就开始，并持续长达一年。一些患者可遗留症状，例如视力模糊，力弱或麻木等。类固醇治疗可以减轻一些持续的症状；并且可以阻止新症状的发展（尚未得到证实）。
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