接上期多发白质病变：MS或血管病?。本期主要讲MS的变异与鉴别诊断。
1
MS的变异
壹
肿瘤样多发性硬化
箭头指示活检部位
肿瘤样多发性硬化是多发性硬化的一种变异型。MRI表现为一个大的实质内病灶，其占位效应通常小于预期。注射钆后可出现周围强化，常伴有开环。这些病变与胶质瘤或脑脓肿不同，后者通常有闭环强化。
上图为一位39岁的男性患者的T2W和T1W增强影像。患者表现为亚急性偏盲发作。为鉴别神经胶质瘤或脱髓鞘作了活检。右侧颞叶和枕叶有一肿块，T2上边缘较低，仅部分增强(开环征)。周围有水肿，但占位效应相对较小。经活检证实为脱髓鞘病变。
T2低信号环、CBF降低的开环强化模式均提示脱髓鞘。
贰
Balo’s同心圆硬化
Balo’s同心圆硬化是一种少见的脱髓鞘疾病。它的特征是髓鞘脱失和髓鞘保存带状交替，通常呈螺纹状。
图示为Balo’s同心圆硬化T2和T1W强化，左侧半球有一个大的病灶，T2上呈高信号和等信号带交替出现。钆增强后的T1W图像有交替性线性增强。右侧有一个较小的类似病变。
叁
视神经脊髓炎
一种非常重要的鉴别疾病，需牢记在心，尤其对于双侧视神经炎患者，即神经脊髓炎(NMO)或Devic病。
脱髓鞘病，通常累及视神经和脊髓。
通常在大脑中有少量T2病灶。
当有广泛的脊髓病变(超过3个椎体节段)且T1信号强度低、脊髓肿胀时，可考虑NMO。
在轴位影像上，病灶常累及脊髓大部分。
这与多发性硬化不同，多发性硬化的病灶通常较小且位于边缘。
上图是一名NMO患者的脊髓矢状位T2加权影像，显示纵向广泛的脊髓病变并有明显的肿胀。诊断的线索是AQP4-AB滴度1:。
肆
急性播散性脑脊髓炎(ADEM)
ADEM-皮层和灰质-包括丘脑广泛受累
急性播散性脑脊髓炎(ADEM)是多发性硬化的另一个重要鉴别诊断。这是一种单相、免疫介导的脱髓鞘疾病，常见于感染或接种疫苗后的儿童。MRI上，幕上及幕下白质常呈弥漫性、对称性病变，可同时增强。皮层灰质和基底节区及丘脑深部灰质几乎总是优先累及。
上图是一位年轻ADEM患者的轴位FLAIR和T2W图像，注意皮层和灰质广泛受累，包括丘脑。
这是另一例ADEM。注意基底核受累。
另一例ADEM.
2
MS的诊断：McDonald标准
多发性硬化的诊断需要排除更多可能的诊断，并显示病灶在空间和时间上的多发。
空间上的多发(DIS)指的是：
在中枢神经系统的四个区域中（脑室旁、皮层旁、幕下或脊髓）至少有两个有T2病变
不需要病灶钆增强
时间上的多发指的是:
随访MRI上新的T2和/或钆增强病灶(s)，参照既往扫描，而不管既往MRI的时间或
同时存在无症状的钆强化和非强化病变
病灶是指临床上可检测到的CNS病灶。
MS的McDonald标准是由一个国际小组在年推荐的，并在年和年进行了修订。
发作指的是：神经功能障碍持续24小时以上，可为主观感觉或回忆资料，要除外体温升高感染等所致的假发作。第一次发作开始到第二次发作开始的间期少于30天
即使在缺乏客观表现的情况下，多发性硬化典型症状和模式的一些历史事件可以提供以前脱髓鞘的证据。
脑脊液阳性：脑脊液(非血清)IgG寡克隆带或IgG指数升高
诊断：
MS：所有的标准满足
可能的MS：不是所有的标准满足
不是MS：没有标准满足
McDonald标准基于临床表现和磁共振成像。当患者出现2次或2次以上的发作，临床证据显示有2次或2次以上的神经功能缺损时，诊断MS就不需要额外的要求。
在所有其他病例(少于2次发作或少于2处临床病灶)中，MRI可以显示在空间、时间的多发或两者兼有，以满足诊断标准。
空间多发(DIS)要求在中枢神经系统四个典型区域中的两个发生病变：脑室旁、近皮质、幕下、脊髓。
对于时间多发(DIT)，有两种可能性：
在随访MRI上出现一个新的T2和/或钆增强病变(s)，参照既往扫描，而不管既往MRI的时间或
同时出现无症状的钆增强和非增强病变。
MS脑部MRI扫描参数
脑MRI的适应症是：
临床孤立综合征提示多发性硬化，寻找满足McDonald标准的时间上或空间上多发的证据。
判定多发性硬化患者的预后或治疗反应
脊髓有非典型病灶
筛选接受免疫抑制治疗的患者的机会性感染(例如使用那他珠单抗的患者出现进行性多灶性白质脑病)
在检查开始时使用钆，因为等待的时间越长，在T1W图像上看到的增强就越多(如果不使用造影剂，T1加权图像上的MS病变不会自发变亮)。
一个额外的中线矢状位T1WI是理想的常规位置。
矢状位FLAIR序列是检测胼胝体病变的理想方法，3D序列可以更好地检测较小和近皮质病变。
PD/T2W扫描优于常规SE或TSE/FSE扫描。
最后在大约15分钟之后完成轴向T1W图像，提供最佳的对比增强。
需要冠状位和中矢状位定位像来观察扫描的可重复性，以便和随访对比。
使用冠状定位像使矢状中线图像真正平行于大脑镰和其他中线结构。
在真正的中矢状位图像中，一条线穿过脑下垂体和第四脑室(顶)。这叫做HYFA:垂体-顶线。然后将扫描层定位于胼胝体压部的下缘的中间。
MS脊髓MRI扫描参数
脊髓MRI的适应证是:
脊髓症状
脑的病灶为非特异性
与大脑相反，脊髓中很少有强化。
只有考虑到其他诊断(如结节病)，Gd才是必要的。
最常见的诊断序列是常规的SE或FSE(TSE)PDW，因为这是最敏感的技术。
FLAIR序列不能用于脊髓，只能显示10%的病变。
3
白质病变的患病率和遗传
白质病变的患病率有很大差异。遗传性疾病作为单独的疾病非常罕见，但作为一个群体，他们并不少见，但仍比MS更罕见。如果我们看看莱姆病的流行，这是一个相当流行的疾病，那么我们会注意到，它仍然是一种非常罕见的疾病。
当偶然发现白质病变时，通常是小血管病变的结果，因为多达50%的患者无论因何种原因接受磁共振检查，都会发现小血管病变。多见于老年人及有动脉粥样硬化、高血压、高胆固醇、糖尿病、淀粉样血管病、高同型半胱氨酸血症、房颤等血管危险因素的患者。
4
后记
如果一个患者在临床上被怀疑患有多发性硬化，而磁共振影像支持这种诊断，那么在鉴别诊断时，你不应该考虑莱姆病和神经SLE的可能性，因为它们的患病率很低。一定有其他方法可以给你的同事留下深刻印象。这些诊断只有在临床发现支持这些诊断时才值得一提。
因此，如果临床医生不怀疑病人患有多发性硬化，而在磁共振检查中发现偶然的多发性硬化，那么将多发性硬化列入鉴别诊断是不明智的。由于血管WMLs是MS斑块的50-倍，因此诊断MS的可能性不大。另一方面，如果一个病人在临床上被怀疑患有多发性骨髓性白血病，我们主要哪家医院能够治好白癜风北京市中科医院好不好
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