结节性硬化是全身多系统脏器的疾病,包括大脑、皮肤、心脏、肾脏、肺、肝等器官出现结节性病理改变、这种病的肉眼可见的病理改变主要是在皮肤上出现鲨革样斑、白斑、甲周纤维瘤或者面部的纤维血管瘤等,但是这种皮肤的改变很多情况下是被家长忽略了,也就是没当回事或者没感觉有多严重。而脑部、心、肝、肾的结节平时也看不见摸不着,这些部位的结节可以长时间或者一辈子没有症状。
只有当脑部的结节引起癫痫发作了,才被重视起来。医院看病发现了结节性硬化这个疾病。
结节性硬化并发症:
1.约30-60%的病人可有眼部损害,视网膜晶体瘤最具特征性,少数可突然失眠;少数病人突眼、白内障、色素性视网膜炎、视网膜出血和原发性视神经萎缩等。少数患者还可以伴发内脏肿瘤,以肾肿瘤最多见,其次是心横纹肌瘤。此外还可以伴发有骨骼病变。
结节性硬化症是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合症,为遗传性疾病。根据受累部位的不同,有不同的临床表现,典型的表现主要为面部的皮脂腺瘤、癫痫发作、智能减退等,一般在儿童期发病,并且男性儿童多于女性。
神经系统症状
大多数神经系统症状以两种方式出现。第一点是癫痫,第二点是智障。在疾病的早期,癫痫会在皮肤损伤或颅内钙化发生之前发展几年。任何形式。首先表现为婴儿痉挛,然后会出现局部发作。当然也不排除全身性癫痫发作的可能性。根据病人的表现,有的病人只会癫痫发作。没有其他临床症状。最常见的神经系统症状是精神发育迟缓和运动神经发育、癫痫和肌肉张力异常。
约60%-70%的患者在2-3岁时会经历不同程度的智力下降,其中一些可能同时发生得更早,约70%智力正常的患者会出现心理问题。下降。当然,有些人行为异常。情绪和精神障碍也是症状之一。运动也受影响。没有办法控制他们,没有身体上的和谐。随着年龄的增长,一些患者出现了共助障碍,视力和听力下降。它只出现在青春期,视力急剧下降,四肢瘫痪。有些患者还有其他类似的视神经炎症状。
有些人患有脑积水和颅内高压。这种情况的存在是因为表皮结节被堵塞。一旦堵塞,渗出物的流动就会受到影响,无处可去。体液出现在脑部,导致脑积水和颅内高压。
皮肤症状
皮肤异常多为皮脂腺肿瘤,是皮肤损伤最常见的症状。大多数情况下,在2-5岁时,会出现两个脸颊和下巴。眼睛和鼻子呈对称的红色。蜂蜡硬丘疹。当然,有些不幸的人天生就有皮脂腺肿瘤。如果不生长,明显的皮脂腺肿瘤的严重程度会加深,皮肤会变弱,四肢和上肢会发出明显的紫外线。
患者背部皮肤出现绿色颗粒状皮肤斑,身体皮肤逐渐变得粗糙致密,部分隆起于皮肤表面,呈灰褐色。你要及时警惕,医院治疗,防止病情恶化。
肾脏损伤
结节性硬化症的常见病变是肾脏。可能出现血管平滑肌脂肪瘤和肾囊肿。排便时可发现临床症状。排便时出现血尿。无痛和尿蛋白问题。血压也会升高,请不要低估这个问题。这是结节性硬化症的第二大死亡原因,每年约占患者的27.5%。
心脏损伤
心脏损伤也是一个很严重的问题。约50%的患者会出现横纹肌溶解症,通常发生在新生儿,发病率最高。随着年龄消失了。一旦心脏出现,横纹肌瘤可导致心力衰竭,是婴儿死亡的最重要原因之一。胎儿超声检查可在22周左右显示肿瘤,提示结节性硬化症的可能性为50%。虽然部分患者治疗成功,但仍有神经系统后遗症,智力可能低于普通人。
骨骼损伤
结节性硬化症也会损害身体的骨骼。很容易造成骨质硬化。最常见的是颅骨硬化,发生在手指和脚趾之间。大多数情况下,是由松质骨增生引起的。是的,如果检测到这种情况,可能会影响整个骨骼,引起全身骨痛。因此,如果出现这种症状,你应该提前寻求治疗,以防止疾病恶化,对人体造成严重伤害。
皮肤损伤
结节性硬化症患者可能会导致皮肤损伤。最显著的特点是患者的口鼻三角区也可能长出来,长出来的皮脂腺肿瘤还是圆盘状。分布在患者体内的皮脂腺肿瘤主要为红色或红棕色,如蚕豆大小的丘疹,可能稍有消退,概率为90%。在患者中,部分皮肤损伤可能在4岁之前发生,随着年龄的增加,病情会严重加重,所以如果年龄增加,皮肤损伤会逐渐加重,也可能影响患者的上唇。
结节性硬化由于病因复杂,治疗时间长,颇为棘手,目前西医尚无理想的治疗方式。而有些结节性硬化的患者,很多从婴儿期就开始出现癫痫,有1/3的会出现婴儿痉挛,严重影响患儿的智力。而随着年龄的增长,40岁以后人群是该症的多发人群。
基于以上来讲,对于结节性硬化症的治疗,主要是对患者进行严密监测,同时根据患者的具体病情进行对症治疗,并且多数需要终身治疗。
就目前来看,中医对治疗结节性硬化的效果是不错的,对结节性硬化自有其独到的见解。中医论证该病病因病机:先天因素(胎中受惊,元阴不足)血滞心窍以及惊风之后,肾精不足、肝郁化火、络脉瘀阻等等结节性硬化症的治疗以补肾填精,疏肝清热,活血化瘀,升发之气,培补后天,借阴经主令之时,缓缓填补肾精,改善全血微循环,使脑部供氧、供血得到改善,心血不遂而瘀、瘀则经络不通、痰阻血瘀上扰清窍等等运用消结的通三汤疗法治疗结节性硬化可以告别终身用药的痛苦,逐渐回归正常生活。
高铁军大夫简介:
高铁军,出身于中医世家,毕业于石家庄白求恩医学专科学院,从医二十余年,积累了丰富的治疗经验。高铁军医师年幼时立志从医,他想着学医一来自己可以防病治病,二来可以治病救人,让更多的病人享受到医疗服务。后通过努力,高铁军考入白求恩医学专科,学医的梦实现了。
高铁军大夫说:”结节性硬化患者的年龄、性别、体质、累及脏腑不同,临床表现差异也是很大。又因疗程较长,随着治疗的进展,证候、症状都会发生变化,所以消结通三汤治疗本病是根据每个患者患病的具体情况和不同病期辩证施治、随证加减,很难用某个固定的处方完成治疗,但补肾健脾应始终是治疗大法的中心环节。只有肾精充足气血旺盛,才能达到活血化瘀、通络散结、祛痰开窍等,使本病有恢复健康的可能”
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