早期白癜风治的好吗 http://pf.39.net/bdfyy/tslf/191002/7508091.html作者：张赛顾平杨旭
单位：医院医院（北京大学航天临床医学院）神经内科
编者按下跳性眼震是临床上第二种常见的眼球震颤形式，一直是临床诊断的难点。既往认为下跳性眼震为小脑病变的表现，随着前庭技术、影像学及基因学等非前庭技术的发展，对下跳性眼震的研究不断增多及深入，发现脑干及外周性疾病亦可导致类似症状，但仍有部分下跳性眼震患者病因诊断不明。本文就目前国内外有关下跳性眼震的通路及相关结构进行总结概述，并简要介绍涉及可能病因机制，以期使临床医师更好地理解下跳性眼震的产生，为临床所见下跳性眼震的诊断提供必要依据。
关键词：下跳性眼震；小脑；前庭眼反射；垂直眼动通路
眼震是眩晕诊治过程中的一项重要体征，临床上以其快相定义为眼震方向，分为水平、垂直、扭转以及混合性。垂直性眼震中下跳性眼震（DownbeatNystagmus，DBN）发病率较高。DBN的概念最初由Dr.David于20世纪60年代中期进行描述，目前被认为是第二种最常见的眼球震颤形式。既往认为DBN与中枢前庭结构异常或功能障碍有关，尤其是小脑病变。随着相关研究的不断深入，证明脑干及外周性前庭疾病也可导致DBN，常见病因学诊断包括小脑退行性疾病、卒中、前庭性偏头痛、Chiari畸形、脊髓小脑性共济失调6型、发作性共济失调2型、梅尼埃病、前庭下神经炎、上半规管耳石阻塞等，但仍有部分病例病因不能明确，其所占比例在25%-65%不等。近年来，基于临床和基础试验有许多关于DBN的机制模型及可能的病因推测研究，本文即就有关DBN的通路及相关结构进行总结概述，并简要介绍涉及的可能机制，以期使临床医师更好地理解DBN的产生，为临床所见DBN的诊断提供必要依据。
1.DBN相关外周通路及结构
外周DBN的产生主要与垂直VOR直接通路相关，耳石-眼反射通路及外周视觉通路也可参与或诱发。理论上，由于后半规管功能减低或上半规管功能亢进引起的DBN常伴有扭转成分（但临床上有些外周病变的扭转成分不甚明显），只有双侧半规管受累程度基本对称时，才能产生单纯DBN。另有学者认为，垂直半规管在进入前庭前进行总脚合并，其空间相对水平半规管较小，对容量扩增具有更大的额外阻力，就该特点来说，垂直半规管内因压力梯度造成的内淋巴流动障碍将小于水平半规管。以上原因均可导致垂直性眼震在临床上相对少见，这也是为什么既往DBN常常被认为成中枢病变的原因。1.1后半规管通路
后半规管信号经前庭下神经传导至同侧前庭内侧核（medialvestibuarnucleus，MVN），发出投射纤维至对侧动眼神经核及对侧滑车神经核，支配同侧上斜肌和对侧下直肌，同时至同侧动眼神经核，支配同侧下斜肌、对侧上直肌。正常后半规管的兴奋信号引起同侧上斜肌和对侧下直肌兴奋收缩，同侧下斜肌、对侧上直肌抑制舒张，表现为眼球下转，常伴有双眼上极向对侧旋转。当该通路相关结构功能减退，如后半规管功能减低或前庭下神经受损，可导致眼球出现相反方向的活动，临床表现为DBN。可见于后半规管非壶腹侧耳石阻塞、前庭下神经炎等疾病。
1.2上半规管通路
上半规管信号经前庭上神经传导至前庭神经上核（superiorvestibularnucleus，SVN），发出投射纤维，支配同侧上直肌和对侧下斜肌，同时，支配同侧下直肌和对侧上斜肌。上半规管的兴奋信号引起眼球上转，伴双眼的上极向对侧旋转，由于中枢的纠正性行为，引起DBN。因此该通路上相关核团及神经刺激性病变可表现为DBN。
多个半规管受累时，眼震方向取决于受累半规管的合力矢量。Chang-HeeKim等曾报道一例考虑累及三个半规管的轻嵴帽患者，在坐位时记录到水平及DBN。但多管病变较为少见，多伴有潜在疾病，如头部外伤、梅尼埃病、迷路炎或中耳炎。
1.3耳石通路/重力因素
人在自然体位时，重力矢量向下，更倾向于促进人体下向眼球运动系统。在大多数生理情况下，直立头位时重力可促进向下的眼球运动并抑制向上的眼球运动，从而造成两个垂直眼球运动系统间明确且最大的不平衡。人们推测，为了保持眼球垂直方向上的平衡，存在一条相对应的上向眼球运动通路，即耳石抗重力通路。该理论很好地解释了原位垂直眼震的主要类型以及头位对垂直眼震的影响。动物实验也表明，直接刺激球囊或椭圆囊可以引起眼球的垂直眼球漂移。而且，临床上DBN大多由耳石特异性刺激所调节，如静态头倾斜、会聚或不影响半规管的线性加速度，这一现象也支持DBN中有耳石通路的参与。在该通路中耳石器官（球囊/椭圆囊）感受重力信息，兴奋性传导纤维将信息传递至SVN，经腹侧被盖束（ventraltegmentaltract，VTT）至动眼神经核，继而支配眼外肌，使眼球产生向上的运动。当耳石器功能过度兴奋时，如积水、炎症刺激等，导致SVN-VTT通路活动性增高，引起眼球缓慢向上运动，随后出现纠正性DBN。
1.4前视觉通路
前视觉通路主要指视觉通路的外周部分，包括眼屈光介质、视网膜、视神经及视交叉等。清晰的视力靠眼跟随反应维持。后天性前视觉通路病变导致视觉校准信息丧失，使固视无法维持，眼球不断跳动以求找到能看清的最好视角而导致眼震。Jeong.S.H等曾报道，单眼视力丧失可因垂直固视不稳出现失明眼的垂直性震荡，即Heimann-Bielschowsky现象。
2.DBN相关中枢通路及结构
不论是半规管还是耳石器，均直接或间接与脑干、小脑中眼球运动相关核团发生联系。中枢结构较为复杂，经过几十年的基础和临床研究，根据对中枢部位病变后出现特异性DBN的观察和相关模型的建立，提出多种假说，均在一定程度上解释了部分DBN相关的临床现象。
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