关于视神经脊髓炎前世今生

视神经脊髓炎谱系病(NeuromyelitisOpticaspectrumdisorders,NMOSD)是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，年前被称为视神经脊髓炎（NeuromyelitisOptica,NMO）。该病女性多发，男女之比为1:7-9，20-30岁以及40-50岁是两个发病高峰。

视神经脊髓炎由于其发病的时间和空间多发性的特点，长期以来国内外一直将其与有相同发病特点、同属于中枢神经系统脱髓鞘疾病的多发性硬化视为同一疾病，直到年水通道蛋白抗体的发现才被区分开。

视神经脊髓炎是一种复发缓解型疾病，超过90%以上的病人有反复发作的视神经炎、急性脊髓炎,或两者皆有之，严重影响病患的生活质量，年5月起被中国列入首批罕见病目录中。

诊断标准

年美国梅奥诊所的DeanM.Wingerchuk教授等人根据临床研究结果，对NMO的概念重新定义并首次制定了的NMO诊断标准，年他又对该诊断标准进行了修订。NMO诊断的必要条件:（1）视神经炎；（2）急性脊髓炎；NMO诊断的支持条件（需要≥2条）:①脊髓MRI异常延伸3个椎体节段以上;②头颅MRI不符合MS诊断标准;③NMO-IgG血清学检测阳性。

年美国神经病学会的官方杂志《Neuroolgy》发表了《视神经脊髓炎谱系病（NMOSD）诊断标准国际共识》，来自9个国家的18名专家共同参与了标准的制定，共识决定将视神经脊髓炎（NMO）统一命名为视神经脊髓炎谱系病（NMOSD）。

抗体检测

用传统的ELISA法检测NMOSD相关抗体存在很多缺陷，CBA是目前检测的金标准。而AQP4抗体检测阴性并不能否定视神经脊髓炎谱系病，MOG抗体阳性也有可能导致视神经脊髓炎的发生，所以需要进一步做检测。

同时我们还需要检测ANA，ENA，dsDNA，ANCA查找有无合并其他免疫病；检测T3，T4，TPO，ATG查找有无合并自身免疫性甲状腺炎、甲亢；脑脊液IgG-index，OB；使用美罗华治疗的患者还需要检测T、B细胞亚群。

所需检查

除了血液的检测外，我们还需要为您做头颅、脊髓、视神经MRI；通过OCT检查评估视眼底神经纤维的萎缩情况；通过视觉诱发电位了解视神经传导的状况以及视力、视野、眼底照相等检查。

治疗方法

NMOSD急性期的治疗以大剂量激素冲击、丙种球蛋白、血浆置换和血浆滤过等手段为主。缓解期的一线治疗为硫唑嘌呤（AZA）、利妥昔单抗（美罗华）、间歇性丙球（使用免疫抑制剂有禁忌症者，特别是儿童）；二线治疗为骁悉、赛可平、米托蒽醌、甲氨蝶呤（MTX）；骁悉，赛可平、米托蒽醌、甲氨蝶呤（MTX）；三线治疗为:托珠单抗（tocilizumab）;联合治疗：小剂量激素+环孢素A/MTX/AZA;免疫抑制剂+间歇性血浆置换;利妥昔单抗+MTX/间歇性丙球。

转载请注明：http://www.niaolgr.com/sjbb/3955.html

• 上一篇文章： 个临床经验
  
• 下一篇文章： 精华缺血性视神经病变患者和医生都应该