最近发现髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G（抗-MOG-IgG）与某些中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病相关。来自印度的一项初步研究认为复发性视神经炎和孤立性长节段横贯性脊髓炎为常见表型1。这类新发现的自身免疫性疾病亚型的临床和影像学特征才开始逐渐被认识。在这篇文章中，我们报告了一例罕见、至今尚未报道过的抗-MOG-IgG相关的脊髓炎患者。
Methods.Case.方法病例
患者女性，22岁，既往体健，主要表现为迅速进展恶化的截瘫及尿潴留。体格检查未发现肌肉疼痛和肌肉压痛，常规检查包括红细胞沉降率，C反应蛋白和血清肌酸激酶均正常，抗核抗体阴性。脊椎MRI提示累及全脊髓的长节段脊髓炎（图，B）。其后面与颈椎，上胸椎，腰椎相连的椎旁肌在T2TIRM（快速反转恢复）序列上显示高信号且钆增强后强化（图，A-F）。颅脑MRI提示在脑干、小脑、双侧额叶、左侧颞叶皮层（图G，H）可见片状病灶，增强后无强化。电生理学检查（包括F波、椎旁肌电图）均无特异性，检测MOG-IgG的细胞基础实验为阳性（滴度1:，范围1:-1:），而血清水通道蛋白4IgG阴性（该实验由共同作者在日本的实验室完成），CSF化验除了蛋白轻微升高（59mg/dL;正常范围15–45mg/dL）并无特异性，寡克隆带阴性。所有的检查包括影像学检查均在治疗前完成。患者在接受了大剂量甲基强的松龙冲击5天，随之改为口服强的松逐渐减量超过6周后，其症状完全恢复。间隔3个月后复查脊髓MRI（图F-K）提示脊髓病灶及椎旁肌高信号完全消失。目前，患者发病到现在近18月身体状况良好。
Discussion讨论
该年轻女性患者诊断为抗MOG-IgG相关的长节段横贯性脊髓炎，同时MRI提示从颈椎到腰椎存在显著的椎旁肌信号变化。这些病灶不对称，不累及皮下组织（排除其他原因造成的损伤），在筛选的其他肌肉群里也不存在。颈部和上背部肌肉异常最明显，对应于脊髓异常部位，随着脊髓病灶消散，椎旁肌异常信号也能完全消失。在T2TIRM上椎旁肌高信号提示肌肉水肿，增强符合炎性肌肉病变。然而MOG仅在髓鞘和少突胶质细胞膜最外层表达。除此之外，原发性或伴随肌肉疾病选择性累及椎旁肌肉不太可能。
既往报道抗MOG-IgG相关的疾病可累及颅外组织。在抗MOG-IgG相关的视神经炎患者中曾报道过炎性视神经周围的眼眶软组织的增强，这些变化出现在激素治疗前，尤其是视神经炎第一次发作时。我们病人的结果可能是类似性质的，涉及到与受影响的脊髓节段相邻的椎旁肌。选择性和暂时性累及椎旁肌可能，与脊髓炎症有因果关系。或者我们推测很可能存在类似（第二）抗体针对不同抗原，且能影响血管渗透性。
我们目前对抗MOG-IgG相关疾病谱认识有限，未来需要大型队列研究对这类疾病的临床和影像学表现进一步理解。
图颈椎（A和B）和胸椎（C）MRI—矢状位T2TIRM（快速反转恢复）序列提示选择性累及椎旁肌（箭头）高信号及长节段髓内高信号（从颈髓延髓交界处至背索）；钆（GADAV-IST，0.5M）增强（D-F）提示椎旁肌（箭头）明显强化。3个月后MRI扫描（G-L）提示病灶完全消失。颅脑MRI提示病灶（箭头）位于右侧大脑脚（M），脑干多发病灶（N和O），和颞叶皮层（O）。TIRM=快速反转恢复序列。
︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿︿中英对照部分
MyelinoligodendrocyteglycoproteinimmunoglobulinG(anti-MOG-IgG)hasbeenrecentlyfoundtobeassociatedwithsomeformsofidiopathicinflammatorydemyelinatingCNSdisorders.InapreliminarystudyfromIndia,recurrentopticneuritisandisolatedlongitudinallyextensivetransversemyelitiswereidentifiedasthe哪里能治疗白癜风白殿疯
转载请注明：http://www.niaolgr.com/sjbb/1407.html
当前位置： 视神经炎 > 视神经病变 > 伊万中英累及椎旁肌的抗M
